正常成人每天尿蛋白質(zhì)排泄量不超過150mg。腎病綜合癥大量蛋白尿的產(chǎn)生是由于腎小球濾過膜異常所致。正常腎小球濾過膜對血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球濾過，只有極小量的血漿蛋白進入腎小球濾液。影響蛋白濾過的因素可能有：
1.蛋白質(zhì)分子大小 腎小球毛細血管對某一物質(zhì)的清除與該物質(zhì)的有效分子半徑成反比，蛋白質(zhì)分子量越大，濾過越少或完全不能濾過。一般情況下，分子量在6萬～7萬道爾頓的血漿蛋白質(zhì)（如白蛋白）濾過較少，分子量大于20萬道爾頓（如α1脂蛋白等）不能濾過，而分子量較小（小于4萬）的血漿蛋白，如溶菌酶、β2-mg和免疫球蛋白的輕鏈等，則可自由濾過。這種濾過作用因蛋白質(zhì)分子量不同而異的屏障作用，稱為分子選擇屏障（機械屏障）。這種屏障作用是由腎小球濾過膜的超微結(jié)構(gòu)決定的。腎小球濾過膜由內(nèi)皮、腎小球基底膜（gbm）和上皮層組成。內(nèi)皮細胞間的間隙為40～100ｎm，血漿中全部可溶性物質(zhì)（包括可溶性免疫復合物）均可通過；gbm由內(nèi)疏松層、致密層和外疏松層組成，gbm上有濾過，孔半徑為3.5～4.2nm，形成一層粗濾器，可允許部分白蛋白（分子半徑3.7nm）和轉(zhuǎn)鐵蛋白通過。上皮層：上皮細胞的足突之間有裂隙，其上有隔膜，上面有小孔，孔徑為4×14nm，形成一層細濾器，使比白蛋白較大的分子不能濾過。
2.蛋白質(zhì)帶電荷情況 腎小球基底膜的內(nèi)層、外層，腎小球血管袢的內(nèi)皮、上皮細胞表面及系膜基質(zhì)含有豐富的氨基多糖成分（硫酸肝素）和涎酸，兩者均使腎小球濾過膜帶陰電荷，構(gòu)成了靜電屏障。通過同性電荷相斥的原理，帶陰電荷蛋白質(zhì)清除率最低，而帶陽電荷者清除率最高。研究證明腎小球疾病時，腎小球基膜涎酸成分明顯減少，使帶陰電荷的白蛋白濾過出現(xiàn)蛋白尿。腎小球陰電荷場除有靜電屏障外，還有維持細胞形態(tài)和毛細血管結(jié)構(gòu)的功能。因此，臨床上單純靜電屏障作用喪失者少見，多伴有組織結(jié)構(gòu)功能異常。
3.蛋白質(zhì)的形態(tài)和可變性 由于上述腎小球機械屏障作用，使排列疏松呈線狀形態(tài)的分子較排列緊密呈球形的分子更容易通過腎小球濾過膜。
4.血液動力學改變 腎小球濾過膜的通透性與腎小球內(nèi)壓和腎血流量有密切關(guān)系。入球小動脈血漿流量下降和膜兩側(cè)靜水壓代償性增高，是腎小球損害時普遍的血流動力學調(diào)節(jié)機制。此時單個腎小球濾過分數(shù)增高，出球端的蛋白濃度高于正常，使血漿蛋白經(jīng)腎小球毛細血管壁的彌散增加。腎內(nèi)血管緊張素ⅱ增加使出球小動脈收縮，腎小球內(nèi)毛細血管壓力增加，亦可增加蛋白漏出。
電荷屏障異常（如微小病變）主要導致白蛋白漏出，表現(xiàn)為選擇性蛋白尿，在光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)無異常，但用特殊染色技術(shù)，可發(fā)現(xiàn)腎小球毛細血管壁的陰離子明顯減少。白蛋白清除分數(shù)增加，可反應電荷屏障缺陷的程度。機械屏障異常，如膜性腎炎，膜增生性腎炎或伴有g(shù)bm生化、結(jié)構(gòu)改變的腎小球疾病，如糖尿病、遺傳性腎炎等均可有明顯的結(jié)構(gòu)改變，使所有的血漿蛋白濾過增加，即表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿。
5.血中其他蛋白濃度改變 腎病綜合癥時多種血漿蛋白濃度可發(fā)生變化。如血清蛋白電泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正常或降低，igg水平可顯著下降，而iga、igm和igｅ水平多正常或升高，但免疫球蛋白的變化同原發(fā)病有關(guān)。補體激活旁路ｂ因子的缺乏可損害機體對細菌的調(diào)理作用，為腎病綜合癥病人易感染的原因之一。纖維蛋白原、凝血因子ｖ、ⅶ、ⅹ可升高；血小板也可輕度升高；抗凝血酶ⅲ可從尿中丟失而導致嚴重減少；c蛋白和s蛋白濃度多正常或升高，但其活性降低；血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高，可能是潛隱的自發(fā)性血栓形成的一個征象。（實習編輯：楊薇）
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