摘要:腎小管性酸中毒的發病原因與經典分類有關:1、Ⅰ型腎小管性酸中毒,原發性因素往往有遺傳背景,是常染色體的顯性遺傳;繼發性因素包括常見的自身免疫性疾病和遺傳性系統性疾病以及與腎鈣化相關的一些疾病,藥物和毒物的因素,慢性腎盂腎炎,慢性間質性腎病,腎移植后等等情況;2、Ⅱ型腎小管性酸中毒,原發性因素往往有遺傳背景,有碳酸酐酶缺乏而導致的遺傳性疾病;繼發性因素包括低鈣血癥、甲狀旁腺功能亢進、蛋白血癥、藥物和毒物以及系統性疾病;3、Ⅲ型腎小管性酸中毒,兼有Ⅰ型和Ⅱ型病因,遺傳性因素如常染色體缺陷;4、Ⅳ型腎小管性酸中毒,包括醛固酮缺乏伴有糖皮質激素缺乏、單純性醛固酮缺乏、醛固酮耐受;發病機制,Ⅰ型主要是遠端腎小管泌氫功能障礙,或是氫離子反漏形成;Ⅱ型主要是近端腎小管重吸收碳酸氫根離子的功能障礙;Ⅲ型既有遠端腎小管的障礙又有近端腎小管的障礙;Ⅳ型主要是醛固酮分泌不足,或者是腎小管對醛固酮的抵抗。