消化性潰瘍是本病最常見的癥狀,發生率約占90%,其中,75%患者以上腹疼痛為主訴,其疼痛特點很難與一般潰瘍病區別,但對抗潰瘍藥物反應差是其特征,有些病人疼痛程度重,持續不緩解,呈進行性病程;其出血、穿孔等并發癥也比一般的潰瘍病多見;當按一般的潰瘍病行胃大部切除時,往往在術后早期即很快出現吻合口的潰瘍、穿孔和出血,這是本病臨床特征之一。
本病多數潰瘍呈單發性,中等以下大小,可有多發或巨大潰瘍,據報道,本病潰瘍約75%分布于十二指腸球部,14%分布于十二指腸降部,11%分布于空腸,此特征與一般的潰瘍病潰瘍分布有顯著差別。
此外,還可見胃腸道粘膜有明顯的充血、水腫及糜爛、胃粘膜肥厚及食管反流癥狀,甚至出現食管潰瘍、狹窄和barrett食管,這種特征也是一般消化性潰瘍病所少見的。 本病的第二個常見癥狀是腹瀉,發生率大約占1/3,其主要原因是胃泌素瘤所致的高胃酸分泌。大量酸性胃液進入腸腔,超過了小腸的中和能力,造成小腸粘膜直接損傷,還可使胰脂肪酶呈不可逆性滅活,并刺激促胰液素大量釋放,使胰液分泌增加。
此外,胃泌素本身可促進水和電解質分泌并抑制其吸收。以上因素,導致了腹瀉。多數患者腹瀉時常伴隨腹痛,少數患者可以僅見腹瀉,并以此為首發癥狀,而無消化性潰瘍,其大便可呈水樣,常為間歇性,并隨消化性潰瘍癥狀變化而變化,嚴重者可引起脫水、酸堿失衡及電解質紊亂,部分患者可伴見脂肪吸收不良或維生素b12缺乏癥。 對于家族性胃泌素瘤患者,大多有家族內分泌腺瘤病史或潰瘍病家族史,其胰腺外病變以甲狀旁腺腺瘤、增生伴機能亢進最為常見,可見骨痛、病理性骨折等表現。大部分病人均有垂體瘤,但只有30%左右有相應的癥狀。 應該指出,胃泌素瘤本身的臨床癥狀在家族性與散發型胃泌素瘤患者并無區別。(實習編輯:曉東)
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