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先天性巨結(jié)腸最常見的并發(fā)癥陶強江西省兒童醫(yī)院

小兒先天性巨結(jié)腸的病因目前尚不清，多數(shù)學者認為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合并其他畸形。

現(xiàn)代醫(yī)學認為：本病是一種起源于神經(jīng)嵴的組織發(fā)育障礙所致的疾病。胚胎學的研究證實，從胚胎第5周起，來源于神經(jīng)嵴的神經(jīng)管原腸神經(jīng)節(jié)細胞，沿迷走神經(jīng)纖維由頭側(cè)向尾側(cè)遷移。整個移行過程，到胚胎第12周時完成。因此，無神經(jīng)節(jié)細胞癥是由于在胚胎第12周前發(fā)育停頓所致，停頓愈早，無神經(jīng)節(jié)細胞腸段就愈長。尾端的直腸和乙狀結(jié)腸是最后被神經(jīng)母細胞進化的，故是最常見的病變部位。由于腸壁肌層及黏膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞完全缺如或減少，使病變腸段失去蠕動，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成一種功能性腸梗阻，天長日久，梗阻部位的上段結(jié)腸擴張，腸壁增厚，形成先天性巨結(jié)腸。至于導(dǎo)致發(fā)育停頓的原始病因，可能是在母親妊娠早期，由于病毒感染或其他環(huán)境因素，而產(chǎn)生運動神經(jīng)元發(fā)育障礙所致。

環(huán)境因素：所謂環(huán)境因素，包括出生前、生時和出生后起作用的全部非遺傳因素的影響。touloukian等報告1例早產(chǎn)兒，因缺氧發(fā)生巨結(jié)腸癥，他認為缺氧可導(dǎo)致毛細血管循環(huán)重新分配，血液離開腹部內(nèi)臟去保護心、腦等與生命有關(guān)的器官，于是發(fā)生嚴重的“選擇性循環(huán)障礙”，改變早產(chǎn)兒未成熟遠端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細胞的功能，繼而使之消失。（實習編輯：宋宇）