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先天性巨結腸最常見的并發癥陶強江西省兒童醫院

先天性巨結腸基本的病理改變，是受累腸管的遠端腸壁肌間神經叢和黏膜下神經節叢神經細胞先天性缺如，副交感神經纖維則較正常顯著增生。這一組織解剖上的病理改變，致使受累腸段發生了生理學方面的功能異常—正常蠕動消失，代之以痙攣性收縮。對于這種功能異常，目前有4種解釋：

1.神經細胞缺如

狹窄腸段肌間神經叢和黏膜下神經叢內神經節細胞缺如，其遠端很難找到神經叢。神經纖維增粗，數目增多，排列整齊呈波浪型。有時雖然找到個別神經節細胞，形態亦不正常。狹窄腸段近端結腸壁內逐漸發現正常神經叢，神經節細胞也逐漸增多。黏膜體呈不同程度的病損，結腸固有膜增寬，并伴有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和巨噬細胞侵潤，有時可見淺表性潰瘍。

2.膽堿能神經系統異常

國內外研究發現，病變腸壁副交感神經節前纖維大量增長增粗腸壁內乙酰膽堿異常升高，約為正常之兩倍以上，乙酰膽堿酯酶活性也相應增強，以致大量膽堿能神經遞質作用于腸平滑肌的膽堿能神經受體，引起病變腸管持續性強烈痙攣收縮，這是造成無神經節細胞病變腸管痙攣收縮的主要原因。

3.腎上腺素能神經（交感神經）異常

Grrett的研究發現，黏膜下層及肌間交感神經熒光強度及分布方式，在病變腸段與“正常”腸段有明顯差別。交感神經纖維（節后纖維）減少、增粗、蜿蜒屈曲呈波浪狀，失去原有的網狀結構。

4.非腎上腺能非膽堿能神經異常

新近研究發現（1987）胃腸道各段反應性抑制均系由一氧化碳介導，1990年Butt腸道非腎上腺素能非膽堿能神經興奮后釋放的證據，故目前仍稱之謂“非腎上腺能非膽堿能神經。國內外研究中發現病變腸段血管活性肽、Sp、腦啡肽、生長抑素、胃泌素釋放肽、降鈣素基因相關肽等均發生紊亂，都有不同程度的缺乏甚至消失。對在巨結腸的研究國外也剛剛開始。胃腸道的松弛性反應均由一氧化碳介導。一氧化碳的作用引起了極大關注。它由腸壁內固有神經誘發產生。作為神經介質發揮抑制作用。目前已證實在無神經節細胞段因肌神經叢缺乏一氧化碳合成酶（產生一氧化碳所需酶）。肌層內散在的神經纖維可能為外來傳入神經末梢。因此可認為狹窄段腸管痙攣與無神經節細胞腸段缺乏產生神經有關。

先天性巨結腸從大體標本上可以看到，遠端腸段— 一般自肛門至乙狀結腸遠端，腸管較正常略細、易僵硬，蠕動缺乏，外觀顏色正常；近端結腸—包括乙狀結腸上段及部分降結腸，少數病例達橫結腸甚至盲腸和升結腸，腸管異常擴大，可較正常粗1～3倍，甚者最大可達10cm以上，外觀色澤略顯蒼白，黏膜水腫或有小潰瘍。腸腔積有堅硬如石的糞便。狹窄與擴張兩者之間，有一移動區呈漏斗狀，長4.0~.0cm不等。

有的醫學家將擴張腸段的近端稱為繼發性擴張段。此段只有腸管擴張，而沒有腸壁肥厚，腸壁組織正常。神經節細胞從遠端到近端漸次出現。

以上各病理腸段的范圍可有很大的變異。狹窄的無神經節細胞區75%從肛門開始至乙狀結腸的遠端。約有80%病例無神經節細胞區僅局限于直腸遠端，稱之為短段區。其中個別病例比此種病理腸段更短，僅占直腸末端的3.0~.ocm，即內括約肌部分，謂之超短段區。亦有相反的情況，約20%病例無神經節細胞區的病理腸段，可延伸至降結腸、脾曲，甚至橫結腸大部分，人們又稱之為長段型巨結腸。尚有20%病例是整個神經節細胞完全缺如，稱為全結腸無神經節細胞癥，極個別的病例的病理腸段甚至可達回腸乃至空腸，被稱之為全結腸—回腸(或空腸)無神經節細胞癥。神經節細胞的缺如，只是從結腸的某一部分開始，向遠端延續直至肛門。

新生兒時期結腸壁很薄，遠端腸段痙攣梗阻，致使整個結腸擴張。同時由于回盲瓣功能不全，以致小腸亦受累擴張，臨床呈現全腹膨脹，嚴重嘔吐，不能進奶。 2—3個月后，回盲瓣功能日臻完善，擴張的腸段僅限于結腸，小腸功能恢復正常，不影響進食并停止嘔吐。以后隨著年齡增長，腸壁肌肉亦漸增強，靠近痙攣段的腸管因受阻力最大，逐漸高度擴張并腸壁肥厚。這樣，一方面可加強其局部的推進力量；另一方面，擴大的腸壁增大了容量，從而減輕了近側端腸管的阻力，于是近端結腸恢復正常，最后形成局限性巨結腸。上述改變產生的癥狀，與痙攣的強度和痙攣腸段的長度有關，強而長者則梗阻嚴重，新生兒時期即出現嚴重癥狀以至威脅生命；反之，新生兒時期癥狀可不明顯，年齡大后才出現巨結腸癥狀。（實習編輯：宋宇）