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什么是魚鱗病

2016-01-21 次播放 手機看

摘要:魚鱗病是一組遺傳性的角化障礙性疾病的統稱,特點是皮膚干燥、有鱗屑;魚鱗病有先天性魚鱗病、獲得性魚鱗病、魚鱗病相關綜合征三個大分類,其中先天性魚鱗病與遺傳基因有關,包括尋常型魚鱗病、X連鎖魚鱗病、先天性大皰性和非大皰性魚鱗病樣紅皮病,以及比較罕見的膠樣嬰兒等,因發病原因和發病部位的不同,尋常型魚鱗病以四肢伸側和軀干部位為主;X連鎖魚鱗病與性染色體有關,好發于頸前部及軀干、腹側、背側等,還可蔓延到小腿,還可伴有如隱睪癥、性腺功能降低等;先天性大皰性和非大皰性魚鱗病樣紅皮病,全身都可累及,其中大皰性的可出現泛發性水皰;膠樣嬰兒較嚴重也較罕見,生后就可以發生;獲得性魚鱗病是在一些基礎疾病的基礎上發病,如淋巴瘤、紅斑狼瘡、皮肌炎等都容易并發魚鱗病;魚鱗病相關綜合征與染色體異常有關,如角膜炎-耳聾-魚鱗病綜合征、魚鱗病性白癡伴共濟失調等,比較罕見;魚鱗病的發病率依其類型不同而有差異,尋常型發病率很高,X連鎖魚鱗病的發病率在三十萬分之一,先天性大皰性和非大皰性魚鱗病樣紅皮病,發病率在兩千到五千分之一;青少年一般好發魚鱗病。
標簽:
魚鱗病
遺傳性
角化障礙
第三軍醫大學西南醫院
張東梅
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