縱隔神經源性腫瘤多起源于脊神經和椎旁的交感神經鏈，僅少數(shù)起源于迷走神經、膈神經和肺內神經等。縱隔神經源性腫瘤的分類方法很多，根據神經細胞的胚胎發(fā)生提出的分類方法最合適、明了。神經鞘瘤、神經纖維瘤和節(jié)細胞神經瘤三者在各類縱隔神經源性腫瘤中占80%～100%，本組為89.6%。起源于副神經節(jié)細胞的腫瘤及惡性神經源性腫瘤較少見。
1.源于神經鞘細胞的腫瘤：神經鞘瘤和神經纖維瘤為良性，文獻報道以神經鞘瘤多見。本組神經鞘瘤和神經纖維瘤分別為48.8%和27.2%。神經鞘瘤好發(fā)于肋間神經和脊神經后根，神經纖維瘤好發(fā)于肋間神經和交感神經干。在硬膜內神經根上生長的腫瘤可穿過椎間孔向外擴展，使椎間孔擴大，肋間神經的腫瘤有時伸入椎管，這兩種情況使腫瘤呈啞鈴型。本組啞鈴型神經鞘瘤9例。局灶性惡變的神經鞘瘤、原發(fā)惡性神經鞘瘤(惡性許旺氏瘤)和神經纖維肉瘤少見，常侵犯鄰近組織，可發(fā)生遠處轉移。
2.源于神經節(jié)細胞的腫瘤：節(jié)細胞神經瘤為良性腫瘤，是兒童、青少年最常見的良性縱隔神經源性腫瘤，多發(fā)生于交感神經鏈，在椎旁溝中向外突出，生長緩慢，直徑常在5 cm以上。節(jié)細胞神經母細胞瘤為惡性腫瘤，少見，其惡性度介于節(jié)細胞神經瘤和神經母細胞瘤之間。神經母細胞瘤為高度惡性腫瘤，很少見，好發(fā)于嬰幼兒，易侵犯鄰近的胸椎及肋骨，血行轉移以肝和骨多見。
3.源于副神經節(jié)細胞的腫瘤：含有嗜鉻細胞的副神經節(jié)瘤稱為嗜鉻性副神經節(jié)瘤(又稱嗜鉻細胞瘤)，無嗜鉻細胞的副神經節(jié)瘤常含有化學感受器細胞稱為非嗜鉻性副神經節(jié)瘤(又稱化學感受器瘤)，分良性和惡性，較罕見。嗜鉻細胞瘤可分泌加壓素等。（責任編輯：小雨）
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