[概述]

半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的酶缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激酶或半乳糖－1－磷酸尿甘轉移酶，以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

[癥狀體癥]

1.患兒年齡多在1－6歲，白內障出現的最早時間為出生后24天，最長者為9歲；2.晶狀體混濁形態不一，多為板層白內障。

[診斷依據]

1.為常染色體隱性遺傳?。?.可在出生后數日或數周發生；3.多為板層白內障；4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選；5.紅細胞內半乳糖激酶的測定對確診有重大意義。

[治療原則]

1.給予無乳糖或半乳糖飲食；2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術治療。

[療效評價]

1.治愈：術后傷口愈合，無并發癥，視力提高；2.好轉：晶狀體混濁無發展或減輕，視力提高；3.未愈：無變化。

[專家提示]

對疑有半乳糖性白內障的先天性白內障兒童，應該問家族史及做必要的有關檢查，以便早期得到確切的診斷，同時給予無乳糖的飲食治療，這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。