錯構瘤性息肉綜合征可以是正常組織的異構現象,可以是一種或幾種組織過度生長的腫瘤,也可以是非腫瘤性局限性腫瘤樣增生,包括以異常和紊亂方式排列的正常組織。
1、遺傳性家族性息肉病(familialadenomatouspolyposis,fap)fap發生率為約1/8000,70%~90%有腺瘤樣息肉突變。以結腸息肉和十二指腸息肉為主,半數伴胃息肉,常為胃底腺息肉或錯構瘤。扁平化fap或稱lynch綜合征(遺傳性非息肉性大腸癌),多發于近端結腸,呈扁平息肉、
2、幼年性息肉病(juvenilepolyposis)幼年性息肉病單發或多發,與大腸癌發病危險升高相關。由正常上皮組織與黏膜固有層的結締組織成分組成,腺體呈囊性擴張、
3、家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉病(peutz-jeghers綜合征)該病為常染色體顯性遺傳,彌散性多發性息肉和遺傳性皮膚黏膜色素斑,錯構瘤,由上皮組織和來源于黏膜肌層的平滑肌組織構成。組織病理學特征:腺上皮為樹枝狀結構、發育良好的平滑肌,約2%~3%有癌變危險、
4、遺傳性腸息肉綜合征(gardner綜合征)該病為胃腸道多發性息肉、表皮囊腫和骨瘤,胃部病變鮮惡變、
5、息肉、色素沉著、脫發、爪甲營養不良綜合征(polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,cronkhite-canada綜合征)息肉、色素沉著、脫發和指甲營養不良綜合征,可包含管狀組織和黏液性囊腫,有一定的癌變率、
6、多發性錯構瘤綜合征(cowden綜合征)該病為胃腸道多發性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突樣病變。發病年齡為13~65歲,25歲前多見,男女比為1∶1、5。40%合并惡性腫瘤,主要為乳腺癌、甲狀腺癌等。(實習編輯:楊愷)
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