【概述】

嗜酸細胞性胃腸炎亦稱嗜酸性胃腸炎(eosinophilicgastroenteritis)是一種少見病，以胃腸道的某些部位有彌散性或局限性嗜酸性粒細胞浸潤為特征。臨床表現有上腹部痙攣性疼痛，可伴惡心、嘔吐、發熱或特殊食物過敏史。約80%的患者外周血嗜酸性粒細胞高達15%～70%。

【診斷】

本病的診斷不無困難，有時需經手術探查方可確診。隨著內窺鏡檢查的廣泛應用，對本病的診斷有重要的意義。

診斷依據是：1.進食特殊食物后出現胃腸道癥狀和體征；2.周圍血中嗜酸粒細胞增多；3.組織學證實胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤。

由于不少病例不易作出診斷，臨床上凡遇到難以解放的胃腸道癥狀，有過敏性疾患史，或進食某些食物、攝入某些藥物后出現或加重胃腸道癥狀、周圍血嗜酸粒細胞增高者均應考慮本病之可能。并進行胃腸鋇餐造影或內鏡檢查，取活組織作病理學檢查。但活檢陰性并不能排除本病。

【治療措施】

本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態反應和穩定肥大細胞，達到緩解癥狀，清除病變。(一)內科治療

 

1.飲食的控制對于確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史者，可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠制品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物后，腹部疼痛和腹瀉迅速改善，特別是以粘膜病變為主的病人，效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治愈本病，但一般在制定治療方案時，總應把飲食控制作為基本措施，而首先應用。

2.糖皮質激素的應用激素對本病有良好療效，多數病例在用藥后1～2周內癥狀即改善，表現為腹部痙攣性疼痛迅速消除，腹瀉減輕和消失，外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現的漿膜型患者在激素應用后7～10天腹水完全消失。遠期療效也甚好。個別病例激素治療不能完全消除癥狀，加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日50～100mg)。

一般應用強的松20～40mg/d，口服，連用7～14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。

3.色甘酸二鈉的應用色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩定劑，可穩定肥大細胞膜，抑制其脫顆粒反應，防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放而發揮其抗過敏作用。1988年moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療，取得良好效果。方法是100mg，每日4次口服。10天后癥狀漸好轉，一個月后完全緩解，血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%，10周后完全康復，體重增加10kg。di-gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉，治療4～5月后癥狀消失，炎癥消退，外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。

 

色甘酸二鈉的用法為40～60mg，每日3次。也有用至800～1200mg/d。療程從6周至5月不等。對糖皮質激素治療無效或產生了較為嚴重的副反應者可改用色甘酸二鈉治療，作為前者的替代藥物。

(二)手術治療

病變局限以肌層浸潤為主的患者，常有幽門梗阻或小腸梗阻，可考慮行胃次全切除或腸段切除或胃腸吻合術。術后如仍有癥狀或嗜酸粒細胞升高者，尚可應用小劑量強的松，5mg或2.5mg/d口服，維持治療一段時間。

本病是一種自限性變態反應性疾病，雖可反復發作，但長期隨訪未見惡變，多數預后良好。

【病因學】

嗜酸細胞性胃炎的病因不甚明確，一般認為是對外源性或內源性過敏原的變態反應所致。近半數患者個人或家族有哮喘、過敏性鼻炎、濕疹或蕁麻疹病史；部分患者的癥狀可由某些食物如牛奶、蛋類、羊肉、海蝦或某些藥物諸如磺胺、痢特靈和消炎痛等誘發；某些病人攝食某些特異性食物后，血中ige水平增高，并伴有相應的癥狀，因而認為本病與特殊食物過敏有關。

【發病機理】

食物過敏引起嗜酸細胞性胃腸炎的機理可能為：1.由于病灶中存在大量嗜酸粒細胞浸潤，有人認為食物過敏原與胃腸道敏感組織接觸后，在胃腸壁發生抗原抗體反應，吸引嗜酸粒細胞進入抗原-抗體復合物沉積的部位，這是由于嗜酸細胞表面有c3受體；2.有認為系由于淋巴細胞衍生的嗜酸性趨化因子(ecf)吸引嗜酸粒細胞所致；3.認為胃腸組織中肥大細胞通過fc受體與食物抗原引起的ige抗體相結合后，再遇相應的抗原，促使肥大細胞脫顆粒，釋放組胺、ecf和緩激肽等物質。ecf可吸引嗜酸粒細胞，組胺進一步加強其趨化性。有人則持相反意見，認為：1.并非每個患者都有過敏史；2.有此人在控制可疑過敏食物的攝入后，并不能使其胃腸道癥狀緩解；3.血清ige水平僅在少數病例中增高，其他免疫指標如igg、補體、淋巴細胞計數等均未見異常。

 

【病理改變】

嗜酸性粒細胞在胃腸道浸潤甚廣，可從咽部至直腸，其中以胃和小腸最多見。按浸潤范圍可分為局限或彌漫型。局限型以胃竇部最多見，肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊，突入腔內可導致幽門梗阻。彌溫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚，偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為彌溫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。

組織學特點包括：1.由纖維母細胞與膠原纖維所構成的粘膜下基質水腫；2.基質有大量嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤，可同時伴有巨噬細胞、巨細胞或組織細胞浸潤；3.粘膜下血管、淋巴管、肌層、漿膜和腸系膜淋巴結均可受累，伴有粘膜潰瘍與有蒂或無蒂的肉芽腫。嗜酸粒細胞浸潤可僅局限于胃腸壁，亦可呈穿壁性。

klein根據嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為：1.粘膜病變型：粘膜內大量嗜酸粒細胞浸潤，伴明顯的上皮細胞異常，腸絨毛可完全消失，導致失血、缺鐵、吸收不良和蛋白丟失等；2.肌層病變型：浸潤以肌層為主，胃腸壁增厚，呈結節狀，導致狹窄與梗阻塞；3.漿膜病變型：浸潤以漿膜為主，漿膜增厚，并可累及腸系膜淋巴結，有腹水形成。

 

【臨床表現】

本病缺乏特異的臨床表現，癥狀與病變的部位和浸潤程度有關，一般分為兩型。

(一)彌溫型多見于30～50歲，男性略多于女性。病程可長達數十年。80%病人有胃腸道癥狀，主要表現為上腹部痙攣性疼痛，伴惡性、嘔吐、發熱，發作無明顯規律性，可能與某些食物有關，用抗酸解痙劑不能緩解，但可自行緩解。

1.嗜酸粒細胞浸潤以粘膜為主者多出現上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎，濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性，可有夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低，d-木糖耐量試驗異常。x線胃腸鋇餐檢查正常或顯示粘膜水腫征。內鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛。活檢有嗜酸粒細胞浸潤。

2.嗜酸粒細胞浸潤以肌層為主引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬。患者往往出現幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的癥狀及體征。x線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄，蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到粘膜下，并通過肌層向漿膜層延伸。

 

3.嗜酸粒細胞浸潤以漿膜下層為主者常可發生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒細胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。

(二)局限型多見于40～60歲，男女發病率無明顯差別。主要癥狀為上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐，起病較急，病程較短。患者過敏史不明顯，外周血象僅少數有嗜酸粒細胞增多。x線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄，可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損，類似腫瘤。內鏡檢查見有息肉樣腫塊，粘膜充血、水腫，易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。

【鑒別診斷】

下列疾病應與本病作鑒別：

一、寄生蟲感染周圍血嗜酸粒細胞增多可見于鉤蟲、血吸蟲、絳蟲、囊類圓線蟲所致的寄生蟲病，各有其臨床表現。

二、胃腸道癌腫與惡性淋巴瘤也可有周圍血嗜酸粒細胞增高，但屬繼發性，應有癌腫與淋巴瘤的其他表現。

三、嗜酸性肉芽腫主要發生于胃和大腸、小腸呈局限性腫塊，病理組織檢查為嗜酸性肉芽腫混于結締組織基質中。過敏史少見，周圍血中白細胞數及嗜酸性粒細胞常不增加。

 

四、嗜酸粒細胞增多癥除周圍血嗜酸粒細胞增高外，病變不僅累及腸道，還廣泛累及其他實質器官，如腦、心、肺、腎等，其病程短、預后差，常在短期內死亡。