兒童失神性癲癇（childhood absence epilepsy，cae） 是兒童期起病，以典型失神為主要發作類型的特發性全身性癲癇綜合征。在16歲以下的兒童中，cae的年發病率為1．9～8／10萬左右，占小兒癲癇的2％～10％，占學齡期兒童癲癇的8％～15％。
【病因學】遺傳因素在cae的發病中起重要作用。15％～44％的cae患兒有癲癇陽性家族史，家族成員中的癲癇發作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發作（gtcs）及熱性驚厥等。單卵雙胎cae的共患率為75％，雙卵雙胎則為16％。最近對24個cae先證者的家族研究發現，一級親屬有同樣臨床表現的達33％，較遠的親屬中常有熱性驚厥和gtcs。cae的遺傳方式目前仍未明確，可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯，或為多基因遺傳。近年的一些研究將位于8q24．3的ⅲ8（ierky homologue a humanon chromosome 8）列為cae的候選基因。
在cae患兒中，7％～30％有各種圍產期合并癥、頭部外傷、中樞神經系統感染等病史，但這些獲得性因素在cae發病中的作用并不明確。
【臨床表現】cae的起病年齡在4-8歲，高峰年齡為5歲左右，少數起病年齡可早至2歲，但晚期起病的失神一般不屬于cae的范疇。女孩比男孩多見，約為60％～76％。患兒發病前精神運動發育正常。均以失神發作起病，發作形式可為簡單性失神或復雜性失神，但一般無肌陣攣性失神，節律性眨眼及后沖運動也很少見。發作頻繁，一日可達數十次至數百次。發作起止突然，無先兆，持續時間短暫，多數歷時8-10秒，發作后可繼續原來的動作，患兒無任何異常感覺。過度換氣很容易誘發 eeg和臨床發作，可作為診斷的依據之一。但很少為光刺激誘發。
cae很少合并其他類型的發作，雖然有很多失神發作合并局部性發作、肌陣攣發作或gtcs，但一般不屬于cae的范疇。如在失神發作之前以gtcs起病，則不符合cae的診斷標準。（實習編輯：小鹿）
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網安備 61019002000060號