魯?shù)前秃站C合征，又稱房間隔缺損（房缺）伴二尖瓣狹窄綜合征，臨床較少見(jiàn)，其發(fā)生率占二尖瓣狹窄的0.6%～0.7%，占繼發(fā)孔房間隔缺損的4%，女性多見(jiàn)。
1916年lutemhacher最早描述此綜合征，包括繼發(fā)孔型房缺和二尖瓣狹窄。后來(lái)其含義擴(kuò)大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病變包括狹窄和（或）關(guān)閉不全，二尖瓣病變可能是風(fēng)濕性、先天性或黏液性變。最近又有學(xué)者根據(jù)先天性或后天性房缺將此綜合征經(jīng)典性和獲得性兩種，本組病例僅限于討論經(jīng)典魯?shù)前秃站C合征。
魯?shù)前秃站C合征的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是房間隔缺損減輕了二尖瓣狹窄所造成的左房負(fù)荷增加和肺淤血狀態(tài)，但二尖瓣狹窄卻加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量負(fù)荷，易形成肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，同時(shí)左室容量負(fù)荷減少，左室舒張末期內(nèi)徑往往下降。所以晚期患者往往肺動(dòng)脈高壓較重，心功能較差。因此，早期診斷和治療是提高魯?shù)前秃站C合征療效的關(guān)鍵。本組中4例術(shù)前心臟超聲檢測(cè)出重度肺動(dòng)脈高壓，術(shù)中均見(jiàn)右房室明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張。本組12例中，女性患者8例，占多數(shù)，因此對(duì)于二尖瓣狹窄患者，特別對(duì)女性患者，如果合并重度肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)注意有無(wú)房間隔缺損，以免在手術(shù)中發(fā)生不必要的危險(xiǎn)。一旦診斷為魯?shù)前秃站C合征，宜盡早手術(shù)。
手術(shù)基本治療原則是處理二尖瓣病變和修補(bǔ)房缺，同時(shí)處理可能合并的三尖瓣閉鎖不全。在修補(bǔ)房間隔缺損前必須徹底矯治二尖瓣病變。正確選擇手術(shù)方式處理二尖瓣病變至關(guān)重要，是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。對(duì)二尖瓣病變輕、瓣葉彈性尚好、瓣下結(jié)構(gòu)改變不大的患者，可采取二尖瓣直視成形。筆者認(rèn)為對(duì)成形術(shù)要慎重，要嚴(yán)格掌握好適應(yīng)證，本組病例中11例為風(fēng)濕患者，反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)致使瓣膜增厚、僵硬、鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)攣縮，不適合成形術(shù)；另外1例先天性二尖瓣葉發(fā)育不全，瓣下結(jié)構(gòu)部分缺如，也不適合成形術(shù)，所以12例均行二尖瓣置換。
術(shù)中應(yīng)適當(dāng)保留乳頭肌以利于保全二尖瓣結(jié)構(gòu)與心室的完整性，對(duì)術(shù)后左室功能的恢復(fù)有重要意義；房間隔缺損的修補(bǔ)主要根據(jù)左心房的大小和房間隔缺損的大小決定，與單純房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)有所不同，魯?shù)前秃站C合征左心房一般明顯增大，所以中央型的較大房間隔缺損也可直接縫合，但對(duì)于腔靜脈型的房間隔缺損、二尖瓣狹窄較輕、左心房小及大型房間隔缺損直接縫合會(huì)使房間隔張力增大，且影響左心房功能，應(yīng)采用補(bǔ)片修補(bǔ)法，樣術(shù)后可降低左房壓力，減少術(shù)后房性心律失常。術(shù)中應(yīng)注意檢查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形術(shù)，以利于術(shù)后右室功能的恢復(fù)。因患者常有心臟大、心功能差、傳導(dǎo)阻滯，術(shù)中常規(guī)于心外膜放置臨時(shí)起搏導(dǎo)線。
魯?shù)前秃站C合征的病人，一般都具有中至重度肺動(dòng)脈高壓，容易合并右心衰竭，而左心室常出現(xiàn)廢用性萎縮，容最負(fù)荷不能過(guò)重，房缺修補(bǔ)和二尖瓣狹窄解除后，左心室負(fù)荷突然增加，極易發(fā)生左心衰竭。本組12例病人中，有1例術(shù)后6 h出現(xiàn)急性肺水腫，1例肺動(dòng)脈高壓加重，經(jīng)治療痊愈。因此，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生，維護(hù)左心功能，是圍手術(shù)期處理的關(guān)鍵。
魯?shù)前秃站C合征的病人術(shù)前應(yīng)加強(qiáng)強(qiáng)心、利尿等支持治療，使心功能和全身狀況有所改善；術(shù)中要加強(qiáng)心肌保護(hù)，盡量縮短體外循環(huán)時(shí)間；置換瓣膜時(shí)應(yīng)盡量保留后瓣及其瓣下結(jié)構(gòu)，以利于左心室功能的早期恢復(fù)；術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)呼吸及心功能的支持，嚴(yán)格控制入量；并可以適當(dāng)延長(zhǎng)血管擴(kuò)張劑硝普鈉的使用時(shí)間，必要時(shí)給予一氧化氮吸入。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)