耳硬化癥為雙耳先后出現(xiàn)的漸進(jìn)性耳聾。
病因及危險因素
其病因不明，發(fā)病年齡多在20歲~40歲。國外報道患者女性多于男性，而國內(nèi)報道則男性略多于女性。一般認(rèn)為，迷路骨殼的營養(yǎng)障礙、內(nèi)分泌的影響及遺傳因素可能為本病發(fā)生的有關(guān)因素。
癥狀表現(xiàn)
本病為漸進(jìn)性耳聾，兩耳先后受累。早期為傳導(dǎo)性，耳蝸受累則出現(xiàn)混合性聾；晚期則為感音性聾，伴有使病人甚感苦惱的耳鳴。在嘈雜的環(huán)境中，病人自覺聽力反而較安靜環(huán)境中為佳，這種現(xiàn)象稱“韋氏錯聽”。耳蝸受累后，這種現(xiàn)象消失。有部分病人可能有眩暈癥狀。
檢查可見外耳道寬大，耵聹少，鼓膜亦可能變菲薄。有的病例，透過菲薄的鼓膜可以見到鼓岬部之紅色區(qū)，此為鼓岬海綿化病灶之體征，稱為施瓦次(schwazty)征。咽鼓管功能正常。
音叉檢查為傳音性聾，gell’s試驗為陰性。純音電測聽檢查，早期氣導(dǎo)以低頻下降為主，骨導(dǎo)在耳蝸未受累時可正常或有卡哈(carhart)切跡。鐙骨全固定時氣導(dǎo)呈水平型聽力下降曲線。耳蝸受損可出現(xiàn)混合性耳聾的聽力曲線。如耳蝸某一部受損，尚可出現(xiàn)氣導(dǎo)和骨導(dǎo)深谷型曲線。
診斷
根據(jù)病史及檢查，對典型病例診斷尚易，但應(yīng)注意與先天性聽骨鏈強直相鑒別：此類病人出生時即有聽力障礙，并不隨年齡增長而加重；因炎癥所致的聽骨鏈強直、粘連或離斷，鼓膜多有病跡。
治療方法
氟化鈉10mg~20mg，口服，每日3次，有一定效果，但不確定。手術(shù)治療為增進(jìn)聽力的主要措施，遠(yuǎn)期效果尚未臻理想。主要手術(shù)鐙骨手術(shù)及半規(guī)管開窗術(shù)兩類，或配用助聽器。（實習(xí)編輯：楊薇）
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