耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。
耳硬化癥的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。
雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。
患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
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