病史:
1、可能有家族史;2、病程較長(zhǎng),呈雙耳隱襲性、漸進(jìn)性聽力下降。
癥狀:
1、重聽,在早期可為單側(cè)耳聾;2、多有耳鳴;3、常有鬧聰現(xiàn)象(韋氏錯(cuò)聽),即在嘈雜的環(huán)境中反而覺得聽力較好;4、少數(shù)患者有眩暈。
診斷:
病因不清。進(jìn)行性聽力減退,伴耳鳴。多發(fā)生于青春期,先發(fā)于一側(cè),懷孕期加重。可有韋氏誤聽,有輕度眩暈。常有家族史。
早期為傳音聾,聽力曲線以低頻下降為主,中期曲線平坦,骨導(dǎo)曲線有CArhArt切跡(Y切跡),晚期為混合性聾。Gelle氏試驗(yàn)陰性。
檢查,鼓膜較薄或正常,可以SchwArtze征(透紅征),咽鼓管通暢。
聲阻抗測(cè)聽法顯示聲順降低,鼓定曲線呈As型,鐙骨肌反射消失。
乳突X線攝片顯示氣化良好,X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
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