本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術后防治感染。
可分為手術療法、藥物防治和選配助聽器，應視病人具體情況酌定。
耳硬化目前多采用鐙骨足板切除術，就是將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。
鐙骨足板切除術在兒童、妊娠婦女、舞蹈演員、體操運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員屬禁忌。病變早期聽力損失未超過40db，擬手術耳是唯一有聽力的耳，兩型硬化并存，伴眩暈或迷路積水癥狀者，也不宜手術。
不宜或不愿手術者可配用助聽器。
伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次內服。亦可加用400單位的維生素d，維持半年后減量，2年后停藥。據稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時，可施用外半規管開。
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