骨髓增生異常綜合征(MDS)患者通常會出現嚴重的貧血,需要頻繁輸血。在大多數情況下,這種疾病最終會導致患者發展成由于骨髓的造血功能衰竭所引起的血細胞減少癥。在大約三分之一的MDS患者,經過幾個月到幾年的時間,疾病就可以發展成為急性骨髓性白血病。
癥狀和體征:
1、CT掃描冠狀面:脾臟腫大、骨髓增生異常綜合征。脾為紅色,左腎為綠色。
2、MDS確診的患者的平均年齡是60至75歲,有少數患者是50歲以下的,患MDS的兒童很罕見。患者中,男性略多,發病率高于女性。癥狀和體征是非特異性的,一般表現為全血細胞減少,但骨髓增生活躍。
3、貧血。
4、中性粒細胞減少。
5、血小板減少。
6許多人是無癥狀的,只有血液檢測才能發現問題。
7、中性粒細胞減少,貧血和血小板減少。
8、脾腫大,可能伴有肝腫大。
9、顆粒細胞異常。
10、染色體異常。
該疾病有很大幾率會導致發展成為急性骨髓性白血病,這是一個眾所周知的白血病,所以骨髓增生異常一旦發現要及時治療。
骨髓增生異常綜合征形態學分類,根據血液學和骨髓形態學的特點:
1.難治性貧血(RA):多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS) :這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) :患者年齡較大,多數 在50歲以上。外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在5% ~20%間。粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
4.慢性粒單核細胞白血病(CMML) :較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數超過1× 109 /L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %~20 %。三系細胞可有明顯形態異常。
5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T) :患者大多在50歲以上,但國內報道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%, 但不超過20%。②骨髓中原始細胞超過20%,但小于30%。③原始細胞中可見Auer小體。④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。(實習編輯:楊薇)
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