骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes， MDS)是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L，血小板(PLT)<100×10^9/L，但實際診斷MDS時，不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發展成為 AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特征是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。
在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時；或與營養缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發的病態造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
原發性MDS病因尚未明確，可能與遺傳物質的突變有關。繼發性MDS可能由于患者接觸烷化劑、放射性物質、有機毒物等因素導致。
骨髓增生異常綜合征病因
MDS屬中醫“虛勞”、“血證”、“內傷發熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽虧虛為先，肝郁氣滯，繼則邪毒內壅，氣血滯行，終致虛實夾雜。與遺傳、體質、環境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關。
MDS病因有內因、外因、不內外因。
內因多由先天稟賦不足：后天失養，或勞倦內傷，正氣虧虛，肝氣郁結；外因為六淫之邪；不內外因為接觸異常射線和藥物，化學毒素。
外因、不內外因通過內因起作用：正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進一步發展可出現“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。
氣血兩虛者可見：面色蒼白，唇甲色淡，頭暈目眩，神疲乏力，心悸氣短，舌淡苔白，脈虛大無力。
腎虛則見：頭暈乏力，面色少華，腰酸腿軟，耳鳴健忘，尿清長，脈細弱或遲脈虛大。偏腎陰虛則見五心煩熱，低熱盜汗，口干便結，舌淡紅少苔，脈細數無力。
偏腎陽虛者：形寒肢冷，面浮肢終，夜尿頻繁，納呆腹脹，大便溏軟，舌淡胖，苔薄白，脈沉。氣虛不能行血，血虛脈道不充，血流不暢為瘀，陰虛火旺，熱傷血絡迫血妄行，溢出脈外，留體為瘀，或陽虛內寒，血凝不行致“血瘀”形成。
溫馨提示：骨髓增生異常綜合征治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，骨髓增生異常綜合征患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。（實習編輯：楊薇）
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