骨髓增生性疾?。ǎ韞eloproliferative diseases）是指骨髓組織持續(xù)增殖而引起的一組疾病，增生的細(xì)胞可以紅、?；蚓藓讼导?xì)胞為主，也可以原纖維及原骨細(xì)胞為主。臨床上有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外化生等特征。雖學(xué)者對(duì)本病的范疇及分類常有不同的觀點(diǎn)，但近年趨向?qū)⒈窘M疾病的名稱限于真性紅細(xì)胞增多癥（真紅）、慢性粒細(xì)胞白血?。＃?、原發(fā)性血小板增多癥（血小板增多癥）、原因不明的骨髓纖維化（髓纖）；如慢粒不包括在內(nèi)，則統(tǒng)稱為非白血病性骨髓增生性疾病。
大多文獻(xiàn)推測(cè)本組疾病為干細(xì)胞病，是骨髓的多能干細(xì)胞，在向不同定向分化過(guò)程，受原因不明刺激而產(chǎn)生不規(guī)則、自主性、持續(xù)性的增殖病變。各組患者雖各有其異常增殖的祖細(xì)胞，但均僅具有ａ或ｂ型之一的６磷酸酸葡萄糖脫氫酶（ｇ６ｐｄ）同功酶，特別是慢粒細(xì)胞。慢粒的紅細(xì)胞及血小板前體均有相同的ｐｈ染色體。以上各點(diǎn)可說(shuō)明慢粒病變并不局限于粒系祖細(xì)胞而可累及其它各系祖細(xì)胞。其它各病也均只具有一種ｇ６ｐｄ同功酶，與慢粒相似，也起源于異常多能干細(xì)胞的單克隆性，類似腫瘤的增殖病變。由于髓纖的骨髓或皮膚原纖維細(xì)胞與該病的造血細(xì)胞不同，原纖維細(xì)胞具有兩種類型的ｇ６ｐｄ同功酶，其生長(zhǎng)集落的形態(tài)及組織化學(xué)特征均與正常并無(wú)顯著區(qū)別，因而推測(cè)纖維細(xì)胞的增多是針對(duì)骨髓多能造血干細(xì)胞與造血細(xì)胞異常增殖的反應(yīng)性，繼發(fā)性病變?，F(xiàn)學(xué)者已公認(rèn)為血小板衍化生長(zhǎng)因子（ｐｄｇｆ）及β轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（βｔｇ）有促使原纖維細(xì)胞形成的功能。
本組各疾病間關(guān)系密切，有相似的臨床與實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)并常可相互轉(zhuǎn)化或合并存在：①各病除有一系主要造血細(xì)胞增多外，常同時(shí)伴有其他一或二系列的造血細(xì)胞增多，例如約有半數(shù)的真紅可同時(shí)或隨后伴粒細(xì)胞或血小板增多；②各疾病間可同時(shí)合并存在或相互轉(zhuǎn)化，例如部分真紅，血小板增多和慢粒在疾病發(fā)展過(guò)程均有可能并發(fā)髓纖及髓外化生；血小板增多癥及真紅可相互轉(zhuǎn)化等；③各疾病常有核蛋白破壞增高如高尿酸血癥、痛風(fēng)、腎結(jié)石等及代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)如消瘦、乏力、低熱等；④血小板常有粘附、聚集和釋放等功能異常。
現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)用α或γ干擾素治療各種骨髓增生性疾病，均可能有程度不一的療效。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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