骨髓異常增生綜合征不是一個靜止的疾病,它的發生發展有一個循序漸進的過程,早期發病一般認為是在較早期造血干細胞受到損害后出現克隆性變異的結果。下面就由資深中醫專家為大家講述骨髓異常增生綜合征的相關癥狀。
通過對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示mds系由一個干細胞演變而來,故為克隆性疾病。該病如果任其發展,有可能向急性白血病轉化,這很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量,在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的mds過程。約50%mds患者可見到特殊的染色體異常。
骨髓增生異常綜合征起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發現。
骨髓異常增生綜合征的相關癥狀:
貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。
出血:半數以上的骨髓增生異常綜合征患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染發生,病情初期較穩定,多無嚴重的感染與發熱,后期較易合并感染。由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。
骨髓增生異常綜合征臨床表現,部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。(實習編輯:楊薇)
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