肌張力障礙的癥狀有哪些呢?肌張力障礙又指什么呢?有何表現呢?帶著這些疑問我們一起來看下面的介紹:
肌張力障礙是肌肉異常收縮導致緩慢扭轉樣不自主運動或姿勢異常,表現軀干和肢體近端扭轉痙攣如手過伸或過屈,頭側屈或后伸,軀干屈曲扭轉,足內翻,眼睛緊閉和固定的怪異,站立和行走。
1.扭轉痙攣
扭轉痙攣是指全身性扭轉性肌張力障礙。本病的核心是異常的體位姿勢和不自主的變換動作,即以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉運動和姿勢異常為特征??捎幸唤M肌肉群的肌張力過高,而其拮抗肌肌張力減低,不斷變換,交替出現肌張力的緩慢變化。肌群的肌張力變化多端造成異常的體位姿勢和不自主的變換動作。按可分為原發性和繼發性兩型。
年齡均可發病,期起病者多數有陽性家族史,多屬于原發性,常從一側或雙下肢,可逐漸進展至廣泛的不自主扭轉運動和姿勢異常,導致的功能障礙。成年期起病者多為散發,多有繼發。常從上肢或軀干,約20%的最終發展為全身性肌張力障礙,致殘。扭轉痙攣首發大多是一側下肢的牽拉或僵硬感,并有輕度的行走不便。逐漸,該足部內旋,呈馬蹄內翻足,行走時足跟著地。早期時下肢肌力,肌張力增高但有變異和波動。在重力牽拉下伸肌張力可略低,可有一側或兩側膝關節輕微彎曲。隨著進展,均會呈現異常姿勢,以下肢和肢體的近端最為。骶脊肌的肌張力過高導致腰椎的過度前凸,骨盆傾斜,也有軀干側前凸的姿勢。上肢肌張力障礙時呈彎曲、交換姿勢或手指伸直、手和前臂內翻、持物或書寫等特殊動作時出現手的痙孿性肌張力障礙。頸部肌群受累時有斜頸表現。面肌和咽喉部肌肉受累時引起面肌痙孿和構音。軀干及脊旁肌的受累引起全身的扭轉或螺旋性運動,呈現出全身性肌張力障礙的扭轉痙孿的特征性表現。肌張力障礙常在清醒時出現,奇特的姿勢維持數秒至數不等,情緒或自主運動時,睡眠后和麻醉后消失。肌張力在扭轉動作時增高,間歇期或略有減低。體檢時可見異常的運動和姿勢,如頸部扭向一側,屈腕、指伸直、手臂過度前旋、腿伸直、足內翻彎曲,軀干過屈或過伸等。面肌受累可出現擠眉弄眼、斜嘴歪舌等怪異,典型的面部還可有不自主反復睜閉眼,不自主張口閉口、伸縮嘴唇、伸舌扭舌。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉或螺旋樣運動。
大部分進展緩慢,可持續數十年,一部分可長期不進展,甚至自行緩解。有少數因的扭轉痙攣,造成關節軟組織的纖維化和退行性改變,從而使關節呈永久性孿縮畸形,關節周圍的肌肉萎縮。隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展,預后不良,多于病后數年死亡,進展型從發病到死亡可不滿。
原發性肌張力障礙的神經損害體征,僅有錐體外系損害表現。繼發性扭轉痙攣常見于肝豆狀核變性、腦性癱瘓、帕金森病、亨廷頓病、遺傳性共濟失調、腦梗死、腦膿腫、腫瘤等累及基礎底節的疾病??捎谢蚨疚锸罚笮喟秃投喟桶肥荏w阻斷劑,如抗精神病藥(氯丙嗪、氟哌啶醇等)與止吐藥(甲氯拉嗪、甲氧氯普胺等)可引起肌張力障礙,于早期出現者稱急性肌張力障礙,減量或停藥后可消失。長期用藥后出現者稱遲發性肌張力障礙或遲發性運動異常,停藥后可消失,但部分為不可逆。(責任編輯:小雨)
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