扭轉(zhuǎn)痙攣:是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙,臨床以四肢、軀干或全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)動(dòng)作和姿勢(shì)異常為特征。可分為:
(1)特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙:兒童期起病的肌張力障礙通常有家族史,出生及發(fā)育史正常,多為特發(fā)性。癥狀常自一側(cè)或兩側(cè)下肢開(kāi)始,逐漸進(jìn)展至廣泛不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常,導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙。
(2)繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌力障礙:成年期起病的肌張力障礙多為散發(fā),可查到病因。癥狀常自上肢或軀干開(kāi)始,約20%的患者最終發(fā)展為全身性肌張力障礙,一般不發(fā)生嚴(yán)重致殘。體檢可見(jiàn)異常運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì),如手臂過(guò)度旋前姿勢(shì)伴屈腕及手指伸展,腿伸直和足跖屈內(nèi)翻,軀干過(guò)屈或過(guò)伸等,以軀干為軸扭轉(zhuǎn)最具特征性;可出現(xiàn)扮鬼臉、痙攣性斜頸、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等,缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。(責(zé)任編輯:小雨)
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