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老年心肌病的發病原因劉繼東山東省耳鼻喉醫院（山東省立醫院西院）

家族性擴張型心肌病按其臨床進展、表現和已知的基因變異可分為5個表型：

1、家族性擴張型心肌病表型a病人：發病年齡小，進展快。a表型擴張型心肌病與營養不良基因的變異相關。a表型的特點：屬x連鎖遺傳的dcm；患者多為男性，20歲前后開始出現癥狀，很快發生心衰，且進行性加重；女性多為致病基因攜帶者，少數可發病，癥狀出現較晚且病情進展緩慢。此類患者可出現血清肌磷酸肌酶升高、肌無力、肌萎縮以及骨骼肌活檢發現典型肌營養不良表現。

2、家族性擴張型心肌病表型b病人：臨床上男性病人和家族受累成員的左心功能迅速惡化。血清肌酸激酶不升高，橫紋肌組織也無明顯萎縮，致病基因暫不明確，常認為與dystrophin基因或與其相關的基因變異有關。

3、家族性擴張型心肌病表型c病人：伴有室壁節段性運動障礙，為常染色體顯性遺傳，超聲和心室造影證實區域性室壁運動障礙，所具的候選基因或相關基因均不清楚。家系調查發現，先證者在確診時常已有左室射血功能嚴重受損且心功能多在nyhaⅲ~ⅳ級，多達82.8%的受累親屬雖然有左室擴張和功能障礙，卻常無癥狀。

4、家族性擴張型心肌病表型d病人：為早發傳導系統缺陷，其心房顫動和傳導阻滯發生率遠高于其他表型。可出現心房和心室電活動進行性延遲，進而出現傳導系統疾病、心室擴大、心力衰竭及骨骼肌受累等，最終死于心力衰竭或猝死，也有少數患者以猝死為首發表現。此類患者大多預后不佳，該突變攜帶者45歲時無事件生存率為31%，無該突變者的生存率則為75%。

5、家族性擴張型心肌病表型e病人：伴有感覺神經性聽力喪失，常為常染色體顯性遺傳，也可為母系遺傳。（實習編輯：王凌）