淚腺混合瘤又稱多形性腺瘤。通常發生在35歲~50歲之間,男性較女性多見。組織學上,淚腺混合瘤包含雙層腺管上皮,同時含有異常的基質成分如脂肪、纖維、軟骨組織多種等,因此稱為“混合瘤”,腫瘤有完整包膜。
1、病因大部的病例在黏液性的實質中可見到腺管狀組織,它是由2層上皮組織組成,內層上皮可分泌黏液物質,又可引起扁平上皮鱗狀化生,外層細胞向黏液瘤樣,纖維性或軟骨樣物質化生,從淚腺的腺泡或導管的上皮細胞發生腺瘤,又可惹起間質的各種變化,呈現復雜的組織改變。
2、臨床表現眼球突出及眼球運動障礙瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部結膜,腫塊易于早期發現及捫及,又可引起上瞼下垂。眶部淚腺混合瘤,早期無癥狀,隨著腫瘤生長,在眼眶緣外上方可捫及硬而不規則腫塊,有移動性,一般與皮膚、眶緣無粘連,繼之眼球向前方及內下方移位突出,并有向外、向上運動障礙。視力障礙早期視力無明顯變化,可有復視。隨著病程的發展,可有視力減退,其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光,或是暴露性角膜炎,也可能是視神經受累。
3、檢查診斷由于現代許多影像檢查如超聲、ct均普遍應用,且顯示軟組織病變優于傳統x線。但后者對診斷多形性腺瘤仍具有特征性。x線可顯示(20º后前位)眶腔擴大或淚腺向外上方膨隆,邊界清晰整齊,無骨破壞。因腫瘤位于淚腺窩鄰近骨壁并受骨壁和眼球的限制,腫瘤增長后首先壓迫淚腺窩,造成淚腺窩向外上方擴大。此種x線征所見具有定性診斷價值。超聲檢查典型的良性多形性腺瘤b超顯示為眶外上方圓形或類圓形占位病變,邊界清楚、光滑,內回聲多或中等而分布均勻,聲衰減中等,無可壓縮性。由于腫瘤壓迫引起的淚腺窩擴大,在b超上顯示為腫瘤后界局部向后突出,這是骨壓迫征,這些聲學特征非常符合多形性腺瘤的組織學所見。a超則為眶外上方占位病變,出入腫瘤波峰較高,內為均勻的中高波,中等衰減非常類似海綿狀血管瘤的超聲學特征。ct掃描ct掃描在淚腺上皮性腫瘤的診斷中具有重要位置。ct顯示腫瘤位于眶外上方淚腺區,腫瘤呈膨脹性增長,圓形或類圓形高密度塊影,邊界清楚、光滑,內密度基本均質。淚腺窩骨壁可有壓迫性改變(骨凹)及淚腺窩擴大。病變較大時冠狀ct可顯示眶頂骨吸收或骨缺損,但很少有明顯骨破壞這可與發生于淚腺的炎性假瘤或惡性淋巴瘤區別。而淚腺凹擴大是良性淚腺上皮性腫瘤較為特征性的改變,也是和其他病變區別的重要指征之一。腫瘤前界一般不超出眶緣,即病變主要累及眶部淚腺,很少波及瞼部淚腺,復發性淚腺良性多形腺瘤形狀不規則或成扁平形,可侵及眼眶周圍軟組織(眼外肌、提上瞼肌)及骨骼。mrimri對良性多形性腺瘤的診斷如同其他眼眶良性腫瘤一樣,t1wi呈中信號,t2wi為高信號,但部分腫瘤t2wi信號較低,呈中信號。由于掃描多個角度而使對腫瘤的空間位置了解地更清楚增強后掃描顯示腫瘤明顯增強。復發性腫瘤形狀不規則或呈結節狀,也可向顱內蔓延。
4、治療因對放射線及化療不敏感,故以手術摘除為主。手術時要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除,預防瘤細胞擴散再發。一般采用手術切除。為了防止腫瘤擴散和復發,手術時應小心謹慎,將腫瘤連同包膜一并完整地切除,切勿切通包膜,或在腫瘤和眶組織之間鋪墊紗布,最后將腫瘤包裹在紗布內一并取出。這樣可以減少甚或防止腫瘤細胞種植于眶內而引起復發。此外最好手術時合并作冰凍組織病理檢查,如為惡性者,即作較廣泛的眶內容剜出術,術后合并作放射治療。如果已侵犯眶骨,須考慮與腦外科工作共同施行手術。
5、預防預后一般良好。完整切除腫瘤有助于減少腫瘤復發或惡變。有報告在初次手術后20~40年后復發者。術前活檢復發率32%,術前未做活檢者復發率為3%。因此,只要術前對淚腺多形性腺瘤細致準確診斷,避免活檢,初次手術完整摘除腫瘤就可以避免復發。
只要做到良好的預防,杜絕淚腺混合瘤的發病不是問題。(實習編輯:曉東)
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