腦積水患者的年齡不同，臨床表現也有所差異。特別說明的是，有相當數量的先天性腦積水患兒往往在分娩時死亡，存活者其特征是：病兒矮小，皮膚皺縮，頭大而臉呈成年人狀，顱骨菲薄，顱縫分離凸起，囟門飽滿無搏動，眼球突出，常常伴有痙攣性的不全麻痹或麻痹，錐體外系小腦和腦干功能障礙。成人和年長兒童腦積水的特征是發作性的頭痛、頭脹、頭沉，視力下降，下肢無力，夜間和早晨尤甚，在嚴重發作時往往伴有惡心嘔吐。由于顱內壓增高，當咳嗽、打噴嚏、眼球側向運動等均可使頭痛加重。腦干的癥狀一般表現為：自發性眼球震顫，兩側角膜反射遲鈍，常常出現兩側外展神經機能不全。

一、嬰幼兒腦積水臨床特征

(一)嬰幼兒腦積水臨床表現特征

1.頭圍增大 嬰兒出生后數周或數月內頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。

2.前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。 隨著腦積水的進行性發展，顱內壓增高的癥狀逐漸出現，盡管嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內壓力的作用，但仍然是有限度的。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐，由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現嗜睡或昏睡。

3.破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。

4.落日目現象 腦積水的進一步發展，可使第三腦室后部的松果體隱窩顯著擴張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產生類似帕里諾（parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的“落日目”征。

5.頭顱透照性 重度腦積水若腦組織（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助于鑒別蛛網膜囊腫和硬膜下積液。

6.視神經乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見，即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。

7.神經功能失調 第ⅵ對顱神經的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經功能，晚期則可出現錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。

8.其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內斜（展神經麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。

（二）嬰幼兒腦積水鑒別診斷

嬰幼兒腦積水的臨床某些癥狀與巨腦癥、短頭、舟狀頭、硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等疾病的臨床癥狀容易混淆，必須進行鑒別。

1.先天性巨頭癥（巨腦癥） 出生后頭圍即較正常為大，但無顱內壓增高癥狀，眼落日征陰性，腰穿腦脊液正常，超聲檢查腦室波不寬，腦室造影和ct顯示腦室系統正常。

2.短頭 兩側冠狀縫與人字縫過早閉合，前后徑短，兩側比較寬，形成短頭。

3.舟狀頭 為顱骨矢狀縫早期閉合所致。產生顱面畸形，生后即可發現，頭顱前后徑長，橫徑短呈舟狀，額部扁平，眉弓消失，或有頜突出，智力低下，x線示顱骨變薄并有指壓痕。

4.硬腦膜下血腫或積液 多系分娩中產傷、出血或外傷所致，經前囟穿刺抽出陳舊性或淡黃色或腦脊液樣液體可以鑒別，ct見積水位于硬腦膜下，皮質有受壓改變。

5.顱內腫瘤 癥狀與腦積水相似，ct可以明確診斷。

6.佝僂病 頭顱增大多呈方形，前囟張力不高，并有其它佝僂病癥狀。

二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

由于年長兒童及成人的骨縫閉合，因此，年長兒童及成人腦積水臨床表現與嬰幼兒腦積水有所不同。

（一）急性腦積水

臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。

（二）慢性腦積水

臨床以慢性顱內壓增高為其主要特征，可出現雙側顳部或全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。

（三）正常顱內壓腦積水

臨床的主要表現有：步態不穩，運動障礙程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能行走，最終臥床不起；精神障礙為較早出現的癥狀之一，初期為記憶力減退，重者出現癡呆等。個別患者可有大小便失禁。兒童可見頭圍在正常值范圍或略超過正常值，精神運動發育遲緩，智力下降，學習能力差，運動障礙等。

（四）靜止性腦積水

臨床表現類似于正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或縮小，未再出現新的神經功能損害，精神運動發育隨年齡增長而不斷改善。（責任編輯：小雨）