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腦積水如何分類

  • 來源:健康一線
  • 2016年08月25日
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  • http://upload.vodjk.com/newimage/2017/1104/thumb_200_200_1509783693847187.jpg http://www.top-onco.com/jk/jb/naojishui/ true 健康一線 腦積水的分類 腦積水的類型 4002 對腦積水的分類可從以下幾個方面進行劃分:

    對腦積水的分類可從以下幾個方面進行劃分:

    一、依據病理分類

    依據病理分類,一般可劃分為:梗阻性腦積水、交通性腦積水、外部性腦積水三大類。

    (一)梗阻性腦積水

    梗阻性腦積水是腦脊液循環通路受阻,使腦脊液流入蛛網膜下腔(或小腦延髓池)的通路發生障礙所引起的病理現象。其特征是腦脊液過多的積聚,導致腦室擴大,顱內壓增高,可伴隨繼發性腦實質萎縮。

    在梗阻性腦積水中,可見先天性病理形態學、病理生理學的改變及后天性病理形態學和病理生理學改變。先天性病理形態學改變常見有:①中腦導水管畸型(如真正狹窄、間隔、分叉等);②dandy-walker綜合性(路氏孔與馬氏孔縮窄);③占位性病變(如囊腫、腫瘤、血管畸形);④arnold—chiari畸形。

    其病理生理改變主要是由于在胚胎發育期間,感染源在腦實質和室管膜內,或有部分在腦膜內形成炎性浸潤,致使腦脊液從腦室流向基底池的通路障礙(孔道狹窄或閉鎖),或在妊娠期患維生素缺乏,甲狀腺機能亢進或低下,以及其它有害因素影響,致使胚胎在發育形成過程中出現異常。根據原蘇聯學者的研究,在胚胎發育4個月前就存有生理性腦積水,缺乏馬氏孔和路氏孔。當胚胎發育到4個月以后,上述孔道的開放,使除側腦室外其它腦室的生理性積水很快消失,由于腦脊液從側腦室流入第三腦室較為困難,側腦室的生理性積水消除緩慢,因此,梗阻性腦積水可能在以下情況下發展起來:①生長發育過程停滯,或正中孔和側孔缺損;②中腦導水管內的室管膜層生長過度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滯或停止,掩蓋了室間孔,這種先天性腦積水往往伴隨各種各樣的發育缺陷,如胼胝體缺如、小腦發育不全、巨腦回等。在后天性病變中常見有:①中腦導水管狹窄(如膠質增生);②腦室炎性病變(如腦室炎);③占位性病變(如囊腫、腫瘤),其病理改變主要是由于腦室和中腦導水管室管膜的炎癥而發生腦脊液通路被腫瘤、結核、囊尾蚴、包蟲囊腫、外傷性或炎癥性瘢痕、動靜脈瘤、出血性小腦浸潤壓迫阻塞所致。在顱腦損傷的急性期,腦脊液循環受阻及伴隨而來的腦積水,有時是因凝血塊(由于腦室的嚴重出血或腦內出血灶的血塊破潰)所引起的,此種病例常有中腦導水管受阻致大腦半球腦水腫逐漸加重。

    梗阻性腦積水常常伴發積水性腦水腫,這種類型的腦水腫實質上是由于腦室來的大量腦脊液浸潤萎縮的腦組織,使之含有過量的組織液所致。梗阻性腦積水可呈急性經過,也可發展為漸進型。同時,按其病理過程亦可區分為進行期和穩定期。

    (二)交通性腦積水

    交通性腦積水是由于腦脊液的吸收不良或分泌過多及排泄障礙所引起的病理現象。在交通性腦積水中,也有先天性的病理改變和后天性的病理學改變。先天性病理改變常見有:①arnold-chiari畸形;②腦膨出;③軟腦膜炎;④蛛網膜顆粒先天缺如;⑤蛛網膜顆粒發育遲滯。后天性病理改變常見有:①軟腦膜炎;②腦出血;③占位性病變(如囊腫、腫瘤,尤其是累及軟腦膜者);④扁平顱底。

    交通性腦積水中腦脊液流動阻滯發生于腦室之外,無腦脊液在腦室系統內流通的機械性障礙,腦室系統與蛛網膜下腔可以自由交通,但腦脊液的吸收率遠遠低于生成率,故常將交通性腦積水又稱功能性腦積水。交通性腦積水常見的原因是腦脊液吸收過少,如頸靜脈血栓、硬膜竇血栓形成、上腔靜脈阻塞、高流型avm、乙狀竇狹窄、頸靜脈孔狹窄、顱底畸形、上矢狀竇旁蛛網膜顆粒發育不良、蛛網膜顆粒重吸收能力下降,或arnold—chiari畸形,以及白血病、淋巴瘤、髓母細胞瘤引起彌漫性腦膜浸潤,均會導致交通性腦積水的發生。在交通性腦積水中,腦脊液生成過多比較少見,若發生者,多因脈絡叢增生、脈絡膜乳頭狀瘤等所致。

    (三)外部性腦積水

    外部性腦積水,是交通性腦積水的一種特殊類型,是發生在嬰兒時期的一種年齡依賴性和自限性病癥,臨床以不明原因的抽搐或(和)頭圍異常增大,影像學檢查以蛛網膜下腔增寬,前半部球間裂隙增寬,伴有或不伴有輕度腦室擴大為其特征。國外文獻又稱其為 “假性腦積水”。臨床可分為特發性外部性腦積水和繼發性外部性腦積水。

    1.特發性外部性腦積水 表現為不明原因的抽搐或(和)頭圍異常增大,ct改變符合外部性腦積水特征。特發性外部性腦積水原因還尚不清楚,可能與蛛網膜顆粒的發育滯后、發育不全或功能低下有關。

    2.繼發性外部性腦積水 繼發于腦缺氧、硬膜下血腫、腦室出血、蛛網膜下腔出血、腦膜炎以及顱腦外傷后具備上述特征者。

    特發性外部性腦積水的發病機理目前亦不十分清楚,但多數學者認為與蛛網膜顆粒發育遲緩,吸收腦脊液的功能發生障礙有關。繼發性外部性腦積水主要是因腦膜炎、腦室出血、蛛網膜下腔出血等,使蛛網膜發生粘連、肥厚、增生,形成蛛網膜機械性梗阻或炎癥性改變而影響腦脊液的吸收。

    二、依據病因分類

    依據病因分類可劃分為創傷性腦積水,耳源性腦積水,感染性腦積水,占位性腦積水,出血性腦積水等。

    (一)創傷性腦積水

    創傷性腦積水系指患者顱腦外傷后,顱內異物及腦室、蛛網膜下腔出血而阻塞了腦脊液的循環通路或蛛網膜下腔受損引起的腦積水。此型腦積水均發生在嚴重腦創傷之后,有急、慢性之分,發生率為0.7%~8%。急性型見于傷后2周之內,最快發生在傷后1~3天內,是由于血凝塊堵塞腦脊液循環通道,如室間孔、中腦導水管、第四腦室出口、基底池等(阻塞性腦積水),或蛛網膜下腔出血引起粘連及纖維變性,妨礙腦脊液吸收(交通性腦積水)所致。慢性型多見于傷后3~6周,或遲至6~12個月,遲至1年以上者少見。

    (二)耳源性腦積水

    耳源性腦積水,顧名思義是指耳部疾病引起的腦積水。耳源性腦積水多發生于6~14歲兒童,成人偶有發生。耳源性腦積水常有以下臨床特征作為診斷依據:①有急性或慢性化膿性中耳炎急性發作史;②有顱內壓升高的癥狀和體征:如頭痛、惡心、嘔吐等,但無神經系統定位體征;③眼底改變:視神經乳頭水腫,常伴有出血滲出;④腦脊液變化:壓力增高,可高達300毫米水柱。常規檢查及生化測定正常;⑤腦室造影術:可以排除腦膿腫;⑥腦穿:耳源性顱內并發癥,近年來臨床越來越不典型,所以凡是有腦膿腫可疑的均應試行腦穿。根據臨床特征,診斷是不難的,但應與腦膜炎、腦膿腫相鑒別。

    (三)感染性腦積水

    感染性腦積水常見有顱內結核感染和寄生蟲感染,臨床上常見的有結核性腦積水和寄生蟲性腦積水。

    1.結核性腦積水 結核性腦積水是結核性腦膜炎的晚期合并癥。本病各年齡段均可見到,最常發生在3歲以內的嬰幼兒,一旦發生腦積水,多提示已進入結核性腦膜炎晚期,呈現明顯顱壓增高及腦積水現象:呼吸不整或變慢,弛張熱,前囟膨隆,顱縫裂開,頭皮靜脈怒張,喉痙攣,視神經乳頭水腫等。因顱底粘連,可出現顱神經癥狀,如動眼神經麻痹等。如果不積極治療終止發展,最后四肢松弛、癱瘓、尿潴留,一切反射消失,或呈去大腦強直,臨危時可體溫驟增,血壓下降,脈搏細速,出現陳-施氏呼吸,終因呼吸及心血管運動中樞麻痹而死亡。自卡介苗普遍接種及鏈霉素、異煙肼和利福平等抗結核藥物應用以來,本病的發病率較過去明顯降低,但如診斷不及時和治療不當,病死率及后遺癥的發生率仍然較高。因此,早期診斷及合理治療是減少本病發生的關鍵。

    2.寄生蟲性腦積水 寄生蟲性腦積水是由顱內寄生蟲造成腦脊液循環障礙而形成的腦積水。在寄生蟲性腦積水中,腦囊蟲所致者較為多見。蟲體常飄浮在腦室內,如若蟲體阻塞室間孔或中腦導水管時,便會形成機械性梗阻,腦脊液循環受到障礙而形成腦積水,隨著患者體位的變化,若蟲體離開堵塞的部位,梗阻自然解除,腦脊液循環恢復。如此反復,蟲體呈“離合樣活塞”,使腦積水反復發作。

    (四)占位性腦積水

    占位性腦積水是指由于顱內占位性病變造成腦脊液分泌過多或循環障礙而形成的腦積水。

    一般來說,脈絡叢乳頭狀瘤刺激脈絡叢,使腦脊液分泌過多,出現占位性交通性腦積水。而其它部位的顱內占位性病變大多造成腦脊液循環梗阻,出現占位性梗阻性腦積水。

    (五)出血性腦積水

    出血性腦積水是指顱內出血造成腦脊液循環、吸收障礙而形成的腦積水。多由以下幾種原因引起:①新生兒早發性(產后1周內)及晚發性(滿月前后)維生素k缺乏而造成的顱內出血;②早產、產傷、產后窒息等造成顱內出血、滲血;③腦血管畸形(血管瘤)破裂出血;④中風后顱內出血;⑤外傷后顱內出血等。

    三、依據腦積水的發展速度分類

    依據腦積水發展速度,臨床上一般分為急性腦積水、c、正常顱內壓腦積水、靜止性腦積水。

    (一)急性腦積水

    急性腦積水發病快,一般而言,最快者可在數小時內出現顱內壓增高的癥狀,有的可出現短暫或持久視力障礙。急性發作期,顱內的代償能力差,較易出現意識障礙,若不及時搶救可發生腦疝而死亡。

    (二)慢性腦積水

    腦積水發生的速度較緩慢,因顱內尚有一定的代償能力,同時因骨縫分離、腦組織的退縮和腦室系統的擴大,使顱內容納更多未被吸收的腦脊液。隨著腦室的進行性擴張,使腦室周圍的皮層脊髓束的傳導纖維牽拉受損,出現步態和運動功能障礙。

    (三)正常顱內壓腦積水

    正常壓力性腦積水是一個臨床病理綜合征,屬于慢性腦積水的一種狀態,雖然多數系交通性腦積水,但也包括一些不全梗阻性腦積水,如中腦導水管粘連、狹窄與后顱窩粘連等。其特點是腦脊液壓力已恢復至正常的范圍,但腦室和腦實質之間繼續存在著輕度的壓力梯度(壓力差),這種壓力梯度可使腦室繼續擴大并導致神經元及神經纖維的損害。正常壓力腦積水實際上是一種間歇性高顱壓性腦積水。顱內壓在病程中時有波動,或加重,或緩解。

    兒童也可發生正常壓力性腦積水,致腦室進行性擴大,腦白質逐漸受損,但一般無顱高壓征象,本病后期則呈代償性腦積水,腦室停止擴大。

    (四) 靜止性腦積水

    是腦積水發展到一定程度之后自動靜止的一種狀態。主要特點是腦脊液的分泌與吸收趨于平衡,腦室和

    腦實質之間的壓力梯度已消失,腦室的容積保持穩定或縮小,未再出現新的神經功能損害。

    四、依據年齡分類依據年齡特點,臨床上常將腦積水分為嬰幼兒腦積水、年長兒童及成人腦積水。3歲以內發生的腦積水為嬰幼兒腦積水,3歲以后發生的腦積水,可歸屬為年長兒童及成人腦積水。(責任編輯:小雨)

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