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如何預防新生兒尿道下裂李森愷中國醫學科學院整形外科醫院

泌尿生殖系統疾病與性功能關系密切，陰莖的先天性異常發病率雖然較低，但常影響患兒將來的生育能力和性功能，故應在兒童期前盡早發現和治療。陰莖先天性異常有下列幾種。

陰莖發育不良　

這種先天異常極為少見，文獻中至今只報道了36例。此病可伴發其他泌尿生殖器官的異常和腸道下部異常。陰莖發育不良是由于外生殖器胚胎發育中的障礙所造成的，目前尚無滿意的藥物或手術治療能使其陰莖具備完善的功能。因此，應果斷地將性別確定為女性，并用手術切除患兒的睪丸，做人工陰道成形術，于青春期開始應用雌激素治療，以促進形成女性心理和習慣，以及第二性征發育。

陰囊后陰莖　

其表現開始時和陰莖發育不良十分相似，文獻中已經報道了15例這種病人。作者曾在一例第13號環狀染色體患兒身上見過這種畸形，患兒的尿道開口于直腸內，伴有智力低下和其他多種畸形。患者也可伴有尿道異常。有的患兒真正的陰莖并不存在，實際上僅有一些勃起組織，被陰囊后的異位陰囊皮膚所覆蓋。

有的患兒的陰莖在解剖上可能是正常的，但其位置卻是異常的，這也可能反映了不同程度的胚胎發育障礙。對部分僅是位置異常的患兒，可應用外科手術將陰莖復位于陰囊前部。

雙陰莖　也是一種少見的異常，估計每出生550萬人中僅出現1例雙陰莖患兒。威爾遜在1973年的一篇文獻綜述中，引證了108例此種病人。北京兒童醫院外科1956～1970年住院患兒總數43913人，有先天性泌尿生殖系畸形858例，其中雙陰莖畸形僅1例。典型的患者僅有一個陰莖有功能，并有尿道，因此只有在弄清尿道開口以后，才可做適當的外科手術矯治。

尿道下裂　

這種先天異常較常見，大約每125～350個男嬰中出現1例。值得慶幸的是，大多數情況下，異常是較輕的，僅有少數可能伴有陰莖腹側彎曲、陰莖扭轉或位置偏斜。其原因與胎兒睪丸的雄激素分泌延遲出現或分泌不足，靶器官對雄激素作用不敏感，以及胎兒性發育過程中應用了黃體酮類藥物或雌激素等有關。

目前有證據表明，嚴重尿道下裂病人體內的睪丸酮相對缺乏并可持續到成年期。如果對中度或重度尿道下裂不予治療的話，則病人的性功能和性行為均可受到影響。由于心理和身體兩方面的原因，病人在生活中可能會出現一些實際問題。如有的患兒需要蹲著解小便，并因此引起同學的嘲笑，使其自尊心和男子性格的形成受到影響。此外，由于陰莖發育不良、痛性勃起、睪丸酮缺乏、陰莖彎曲等，部分病人的性功能可能會受到一定的損害。

目前認為，只要條件許可，對尿道下裂和陰莖彎曲應盡量爭取一次手術完成修復。目的是糾正陰莖的腹側彎曲，以恢復尿道口的正常位置。對于有尿道下裂的新生兒，不應做包皮環切術，因為其包皮組織在外科再造手術中仍可加以利用。對于手術時間，一般認為2～4歲較適宜。應爭取在學齡前即能糾正先天缺陷，可以減少手術引起的心理創傷。不過，由于嬰兒的陰莖很小，故在操作上存在一定的難度。外科手術可成功地使70％～80％的病人的陰莖彎曲得以糾正，并恢復正常的勃起功能和排尿。需要注意的是，陰莖頭型尿道下裂通常并不需要手術治療。

一項長期研究資料表明，手術后其青春期發育、性生活開始的年齡和性功能均與正常人群幾乎無差別。由于技術上的進步，除最嚴重的病人外，大多數人均可恢復性功能。嚴重陰莖型、陰莖－陰囊交界型、會陰型尿道下裂，在新生兒時易被誤診為兩性畸形或女性，若手術治療未獲得滿意效果，容易影響今后的生育力，若為獨生子，可按規定申請照顧生育第二胎。

尿道上裂　

較為罕見，約每3萬名男性中可發現一例。特征是尿道上壁缺如，即尿道開放于陰莖的背側表面，可以單純發生，也可以并發其他畸形。輕者僅在陰莖頭部分裂呈溝狀，陰莖較短，陰莖頭扁平，包皮在背側分離，為陰莖頭型。若溝狀尿道自陰莖背側根部至陰莖頂端，則為陰莖型。嚴重者可同時有恥骨分離，膀胱括約肌異常，出現尿失禁，常發生性交困難或根本無法性交，因而喪失生殖功能。手術治療最好在3歲左右進行，如果需要同時糾正尿失禁、尿道位置異常及影響性交的陰莖彎曲，則手術較復雜。

一般而言，除了單純尿道上裂外，在手術后性功能完全恢復正常是不大可能的。若患兒是獨生子，在手術治療無效或嚴重畸形影響生育者，可按有關規定和程序申請照顧生育第二胎。（實習編輯：曉東）