濃縮膽汁綜合癥的臨床表現主要表現為高度貧血和肝脾腫大,臍帶血液直接膽紅質超過1毫克/100毫升;黃疽在產后數分鐘或數小時內發生,一般都在24小時內出現。黃疽輕重不等,與貧血嚴重程度不成正比,而在第三天后加重。
貧血則在第1~2周后才加重。肝脾中等或著明腫大。尿膽紅質陽性,大便呈陶土色,偶有紫癜和出血傾向。大約15%患兒雖有實驗室證據而無臨床癥狀;并可自然恢復。恢復期見網織紅細胞增多。抗球蛋白試驗直接陽性且RH陽性。濃縮膽汁綜合征
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