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胸腺瘤的概述王允四川大學華西醫院

再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征。據國內21省（市）自治區的調查，年發病率為0.74/10萬人口，明顯低于白血病的發病率；慢性再障發病率為0.60/10萬人口，急性再障為0.14/10萬人口；各年齡組均可發病，但以青壯年多見；男性發病率略高于女性。一般表現為貧血、出血、感染、發熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。

【癥狀體征】

分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見，其主要類型為fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50%；又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值＜500/mm 3，②血小板數＜2萬/mm 3，③網織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）＜1%；骨髓細胞增生程度低于正常的25%，如＜50%，則造血細胞＜30%。其中中性粒細胞絕對值＜200/mm 3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術會議上將急性再障稱重型再障ｉ型，慢性再障后期發生急變者稱重型再障ⅱ型。

（一）急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍，從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。

（二）慢性型再障起病緩慢，以分血為首起和主要表現；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重；可并發感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數十年，少數到后期出現急性再障的臨床表現，稱為慢性再障急變型。（實習編輯：王凌）