再生障礙性貧血通常指骨髓造血功能衰竭綜合癥,病因較復雜,患者會出現造血功能衰退,同時伴隨有出血,貧血,感染等癥狀,根據發作時的特點可分為急性和慢性,根據原因可分為先天和后天兩種,具體來看下面的分析。
分先天性和獲得性兩大類主要是以病因來分類的,不過在病例中獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:
①中性粒細胞絕對值<500/mm3,
②血小板數<2萬/mm3,
③網織紅細胞(紅細胞壓積糾正值)<1%;骨髓細胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細胞<30%。其中中性粒細胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。急性再障稱重型再障I型,慢性再障后期發生急變者稱重型再障Ⅱ型。
在臨床上根據發作的嚴重程度可范圍內急性和慢性,一般來說急性型再障起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數在一年內死亡。
慢性型再障起病緩慢,以分血為首起和主要表現;出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到后期出現急性再障的臨床表現,稱為慢性再障急變型。
通過上述的分析,相信大家從各個角度知道了再障的分類,當患者首先被確診后,應該首先明確再障的類型,然后在進行治療,相信療效會更好,同時專家也希望大家知道再障的一些常見的種類。(實習編輯:許文)
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