臍膨出(omphalocele或exomphalos)又稱胚胎性臍帶疝,與臍疝不同,是部分腹腔臟器通過前腹壁正中的先天性皮膚缺損,突入臍帶的基部,上覆薄而透明的囊膜,是較少見的先天性畸形。
病因
在胚胎第6~10周中,由于腹腔臟器的生長速率較腹腔本身快,因此腸管及其他腹腔臟器便暫時(shí)性移入臍帶基底部,超過10周后,腹腔容積擴(kuò)大,腹腔臟器又退回腹腔。如上述發(fā)育過程中發(fā)生障礙,使腹腔臟器和腹腔容積失去均衡,部分腹腔臟器未能復(fù)位,仍位于臍帶基底部,形成先天性臍膨出畸形。
臨床表現(xiàn)
在新生兒的腹部中央,相當(dāng)于臍帶部位,有突出腹外的腹腔臟器,其上有由腹膜和羊膜愈合而成的透明囊膜,透過囊膜可窺見其內(nèi)所含臟器。在囊膜上有臍帶殘株附著,特別是臍動(dòng)、靜脈,尤為顯著。囊內(nèi)都含小腸,有時(shí)部分胃及肝、脾也可移位于囊內(nèi)。
臍膨出的大小及腹壁缺損的大小可不一致,一般腹壁缺損越大,脫出的腹腔臟器亦越多。在嬰兒出生后6~12小時(shí)以內(nèi),囊膜表面光滑、濕潤、透明而有光澤;以后變?yōu)椴煌该鳌ⅫS色、干燥、粗糙,易破裂,造成內(nèi)臟脫出、休克、腹膜炎而死亡。
臍膨出可并發(fā)其他先天性畸形如膀胱外翻、肛門閉鎖等(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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