1.概述 三尖瓣狹窄(tricuspid valve stenosis)是指三尖瓣的病損引起心臟在舒張期血液自右房流入右室時(shí)出現(xiàn)梗阻,單獨(dú)三尖瓣病變極少,多與二尖瓣疾病并存。三尖瓣狹窄為相對(duì)罕見(jiàn)的疾病,我們介入的病例患者均為先天性男性,文獻(xiàn)報(bào)道多見(jiàn)于女性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見(jiàn)腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄可合并三尖瓣關(guān)閉不全或與其它任何瓣膜的損害同時(shí)存在。三尖瓣狹窄后可致右心房明顯擴(kuò)大,心房壁增厚,也可出現(xiàn)肝,脾腫大等嚴(yán)重內(nèi)臟瘀血的征象。
2.病因 最常見(jiàn)是風(fēng)濕性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,少見(jiàn)原因有先天性的,如先天性三尖瓣閉鎖、右房腫瘤及類癌綜合征類癌性病變,心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和右房粘液瘤等。癥狀進(jìn)展迅速的見(jiàn)右房腫瘤,類癌綜合征常同時(shí)伴有三尖瓣反流。風(fēng)濕性三尖瓣狹窄很少單獨(dú)存在,幾乎均同時(shí)伴有二尖瓣病變,多為二尖瓣狹窄。風(fēng)濕性心臟病患者中大約15%有三尖瓣狹窄,但臨床能明確診斷者僅為5%。
3.病理生理 三尖瓣如為風(fēng)濕所致,在風(fēng)濕熱治愈后遺留有三尖瓣交界處粘連,但瓣葉增厚不明顯,但三尖瓣交界處均有粘連,則呈隔膜狀,風(fēng)濕性者常伴關(guān)閉不全。正常三尖瓣口上下舒張期壓差不明顯,三尖瓣狹窄使右心房與右心室之間出現(xiàn)舒張期壓力階差。當(dāng)運(yùn)動(dòng)或吸氣使三尖瓣血流量增加時(shí),舒張期右房和右房之間的壓力階差即增大;當(dāng)呼氣使三尖瓣血流減少時(shí),此壓力階差可減小。若平均舒張期壓力階差超過(guò)0.53 kpa(4mmhg)時(shí),即可使平均右房壓升高而引起體靜脈淤血,三尖瓣狹窄后壓差大于0.7 kpa(5 mmhg)時(shí),可出現(xiàn)大循環(huán)靜脈淤血現(xiàn)象。表現(xiàn)為頸靜脈充盈、肝腫大、腹水和水腫等。竇性心律時(shí)右心房a波極度增高,可達(dá)到右心室收縮壓的水平。靜息心排血量下降,運(yùn)動(dòng)時(shí)亦無(wú)增加,因此左心房壓,肺動(dòng)脈壓和右心室壓可無(wú)明顯升高。由于腔靜脈容積很大,阻力很低,右房淤血及壓力升高的癥狀遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄為輕,右房室間壓力差,很少超過(guò)2.0 kpa(15 mmhg)。與二尖瓣狹窄同時(shí)存在時(shí),右心排血量減少,能緩解二尖瓣狹窄所引起的肺動(dòng)脈高壓,減輕肺淤血,呼吸困難反而改善。
4.臨床癥狀 患者可有氣短、疲勞及腹部不適等自覺(jué)癥狀。三尖瓣狹窄所致低心排血量引起疲乏,體靜脈瘀血可引起頑固性水腫、肝臟腫大、腹水等消化道癥狀及全身不適感,由于頸靜脈搏動(dòng)的巨大“a”波,使病人感到頸部有搏動(dòng)感。雖然病人常同時(shí)合并有二尖瓣狹窄,但二尖瓣狹窄的臨床癥狀如咯血、陣發(fā)性夜間呼吸困難和急性肺水腫卻很少見(jiàn)。若病人有明顯的二尖瓣狹窄的體征而無(wú)肺充血的臨床表現(xiàn)時(shí),應(yīng)考慮可能同時(shí)合并有三尖瓣狹窄。
5.體征
5.1心臟聽(tīng)診 胸骨左下緣或胸骨左緣3~5肋間有低調(diào)的舒張中、晚期隆隆樣雜音,收縮期前增強(qiáng),有時(shí)雜音延伸到心尖部,可有震顫,肝臟收縮期前波動(dòng)。右側(cè)臥位深吸氣及直立位吸氣時(shí)雜音增強(qiáng),呼氣時(shí)或valsalva動(dòng)作屏氣期雜音減弱。可伴舒張期震顫,可有開(kāi)瓣拍擊音。肺動(dòng)脈瓣第二心音正常或減弱。風(fēng)濕性者常伴二尖瓣狹窄,后者常掩蓋本病體征。
5.2其他體征 頸靜脈平均壓升高,三尖瓣狹窄常有明顯右心淤血體征,如頸靜脈充盈、伴有明顯“a”波及y支下降緩慢。,呼氣時(shí)增強(qiáng)。晚期病例可有肝腫大,脾腫大,黃疸,嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良,全身水腫和腹水。腫大的肝臟可呈明顯的收縮期前搏動(dòng)。
6.診斷
6.1根據(jù)靜脈系統(tǒng)淤血,典型三尖瓣狹窄雜音,右心房擴(kuò)大的癥狀和體征一般即可做出診斷,對(duì)診斷有困難者可行右心導(dǎo)管檢查,若三尖瓣平均跨瓣舒張壓差在0.27kpa(2mmhg)以上,即可診斷為三尖瓣狹窄。應(yīng)注意與右房粘液瘤、縮窄性心包炎等疾病相鑒別。
6.2心電圖pⅱ,ⅲ,avf增寬振幅高,合并三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)可同時(shí)有右室肥厚圖型。右心房肥大,ⅱ及ⅴ1導(dǎo)聯(lián)p波高尖;由于多數(shù)三尖瓣狹窄患者同時(shí)合并有二尖瓣狹窄,故心電圖亦常示雙心房肥大。無(wú)右心室肥大的表現(xiàn)。
6.3右心導(dǎo)管檢查,三尖瓣舒張期出現(xiàn)跨瓣壓力階差,右房壓增高。
6.4超聲心動(dòng)圖檢查 三尖瓣的變化與二尖瓣狹窄時(shí)觀察到的相似,m型超聲心動(dòng)圖常顯示瓣葉增厚,三尖瓣前葉于舒張期平斜型下降,前葉的ef斜率減慢,舒張期與隔瓣呈矛盾運(yùn)動(dòng)、三尖瓣鈣化和增厚;二維超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷三尖瓣狹窄較有幫助,其特征為舒張期瓣葉呈園頂狀,瓣葉增厚、回聲增強(qiáng),瓣葉活動(dòng)開(kāi)放受限。其開(kāi)放幅度小于三尖瓣環(huán)的直徑。多普勒超聲在三尖瓣右室側(cè)可記錄到舒張期湍流,可估測(cè)跨瓣壓力階差。
6.5x線心臟像 右房明顯增大,下腔靜脈和奇靜脈擴(kuò)張,肺動(dòng)脈不擴(kuò)張,肺血不多。
7.治療
7.1一般治療 嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑,可改善體循環(huán)淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能。對(duì)外科手術(shù),拔牙的患者在術(shù)前應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。根據(jù)患者個(gè)體情況謹(jǐn)慎選用下列藥物:如洋地黃,利尿劑,抗凝藥,鈣拮抗劑及ace抑制劑等藥。
7.2介入治療 對(duì)癥狀明顯,右心室平均舒張壓達(dá)0.53~0.67kpa(4~5mmhg),和三尖瓣口面積小于1.5~2.0cm2時(shí),可作三尖瓣分離術(shù)或經(jīng)皮球囊擴(kuò)張瓣膜成形術(shù)。三尖瓣狹窄球擴(kuò)張術(shù):采用局麻醉,穿刺右側(cè)股靜脈,插入多功能導(dǎo)管測(cè)肺動(dòng)脈壓,右房壓,行右心房造影,確定狹窄,送入兩圈半鋼絲到右房,再送入擴(kuò)張球囊到右室,退出兩圈半鋼絲,送入操縱導(dǎo)絲,使球囊卡住三尖瓣口,手推造影劑使球囊充起,球囊腰形消失,擴(kuò)張成功。
7.3外科治療 器質(zhì)性三尖瓣狹窄較嚴(yán)重時(shí),應(yīng)做三尖瓣分離術(shù),或瓣膜置換術(shù),合并關(guān)閉不全也可考慮直視下作三尖瓣修補(bǔ)術(shù),亦可行人工瓣膜置換術(shù),最好用生物瓣。(實(shí)習(xí)編輯:小鹿)
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