錯(cuò)構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤,是良性腫瘤。過去認(rèn)為少見,隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展,已很常見。可以是單獨(dú)疾病,也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。
國(guó)外報(bào)告大約50%診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化,是一種遺傳性疾病,并有家族發(fā)病傾向,表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯(cuò)構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨,有時(shí)可誤認(rèn)為轉(zhuǎn)移病灶。
我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。
1.絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。
2.一些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤,因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。
3.當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀。
4.腎外表現(xiàn):面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
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