各種類型的先天性肛門直腸畸形者均需手術治療。但根據畸形的不同類型，瘺管的大小等可有不同的手術時間和手術方式。手術的目的是恢復有正常控制能力的排便功能。直腸陰道瘺由于成因復雜、種類繁雜、手術后感染、復發率高，再將手術難度較大，要達到一次成功，術式的選擇是極其重要的。
對于先天性肛門畸形、直腸陰道瘺者應注意：①手術方式與操作方法；②直腸末端游離是否充分；③避免嚴重感染；④充分松解直腸粘膜末端達縫合無張力。
肛門閉鎖合并低位直腸陰道舟狀窩瘺：對瘺口很小，生后即有排便困難的病例，則可在新生兒期造口。若瘺口與陰道口似相距很近則在4～5歲后再作肛門成形術。如果陰道瘺較大，糞便排出通暢不必早期手術，至3～5歲時手術較為合適。
對于后天性直腸陰道瘺，特別是醫源性直腸陰道瘺者應慎重選擇手術時機，切忽因患者迫切要求而立即手術。手術應等待所有炎癥消退、瘢痕軟化，在受傷或已行修補術后3個月后進行。如果瘺管大要等待6個月。同時所有炎癥一定要做適當引流。
手術方法
（一）瘺管切除分層縫合術
將瘺管切除后分層縫合，可經陰道或直腸修補。優點是手術簡單，操作容易。缺點是復發率高，由于縫合時有張力，分離直腸或陰道組織分離不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供應。
1.手術方法 游離直腸盲端后側及二側然后分離直腸陰道瘺之周圍，游離瘺管結扎切斷后用細腸線間斷縫合直腸陰道隔，然后，充分游離直腸使其無張力與下端粘膜肌層縫合。術后保持創面清潔干燥，創口一期愈合。術后2周開始擴肛。擴肛不應少于6個月以防肛門狹窄。該術式適合于低位肛門閉鎖、低位直腸陰道瘺或直腸前庭瘺者。年齡越大手術成功率越高。
2.后果 后果各家報告不同。lescher等報告術后復發率為84%，given報告為30%。hibband報告14例第一期愈合。雖然有人不主張手術用于高位直腸陰道瘺，但lawson報告53例高位直腸陰道瘺，有42例成功，他建議切開直腸子宮陷凹，這就便于縫合瘺管。本手術的要點是縫合時不能有張力，縫合部位不能有缺血。
（二）直腸移動瓣修補術
1902年noble首先采用直腸移動瓣修補術治療直腸陰道瘺。近來多數學者，認為此法對修補低位直腸瘺應首選。
麻醉滿意后行俯臥位、首先探清內外口，瘺道內插入探針，直腸粘膜瓣采用“u”形切口，瓣長寬比不能大于2∶1，并保證足夠的血液供應。粘膜下注射1∶20000腎上腺素以減少出血。分離內括約肌，并在中線縫合。瘺口周邊切除寬約0.3cm粘膜組織形成創面，然后將移動瓣下拉覆蓋內口創面，用2-0或3-0腸線間斷縫合，恢復粘膜與皮膚連接的正常解剖學關系，陰道傷口不縫合，作引流用。
（三）骶腹會陰手術
由于新生兒肛提肌僅距肛門1.5cm左右，故在會陰部分離直腸時極易損傷恥骨直腸環。骶尾部切口可以清楚辨別恥骨直腸環，又易游離直腸，對瘺口較高的瘺管也較容易分離剔除。手術適合于生后6個月以上的患兒。骶尾部皮膚縱切口長約3～5cm，橫形切開骶尾軟骨，暴露直腸盲端；沿直腸盲端縱形切開在腸腔內找到瘺口，分離瘺口，將其切斷后縫合。游離直腸至能松弛地下降達肛窩皮膚平面。肛窩皮膚作x形切口，暴露外括約肌，將直腸從恥骨直腸環中間通過緩慢地牽拉至肛門，注意腸段勿扭轉，并避免手指在腸環內強力擴張。直腸壁與肛門皮下組織用絲線縫合幾針，直腸全層與肛門皮膚用3-0腸線或絲線間斷縫合。依次關閉骶尾部傷口。
另外高位直腸閉鎖和直腸陰道瘺亦可在新生兒期做腹會陰肛門成形術，直腸陰道瘺修補術和結腸造口術，但限于實際條件，手術死亡率高故不易為家長接受。
所有高位瘺的主要手術并發癥是感染和瘺管復發，再次手術難度較大。應對每個具體病例根據其病情和實際條件制定治療方案，選擇合適的手術方法。
對于后天性直腸陰道瘺者要視其病因加以治療，由炎癥引起者則積極治療腸炎后根據病情確定選用修補、腸切除和腸造口等術式。
由產科手術及外傷所致直腸陰道瘺者在炎癥控制的情況下行經直腸或陰道修補術。切開并分離直腸和陰道壁的邊緣，關閉直腸壁作橫行卷入內翻。縱行對合陰道粘膜下組織，橫行關閉陰道粘膜。
放射性直腸陰道瘺者局部修補是極其困難且常不可能做到，故應作結腸造口術。
異物或電灼等造成的直腸陰道瘺必須時先做一期結腸造口術，二期修復瘺管和腸吻合或拖出術。
目前直腸陰道瘺的手術方法很多，但要根據具體病例選擇最佳術式以最小損傷，取得最好的效果。（實習編輯：小雨）
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