脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒其潛伏期長久平均發(fā)生在初染梅毒后8~12年也可短至3年長至20年發(fā)病年齡多見于35~50歲男性病例為女性的4倍病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性在既往對梅毒缺乏有效治療的年代本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
大部分病例起病緩慢少數(shù)比較急劇一般感覺障礙出現(xiàn)較早繼之共濟(jì)失調(diào),營養(yǎng)障礙大小便失禁及陽痿等。
(1)感覺障礙:疼痛為脊髓癆最早出現(xiàn)的癥狀其疼痛性質(zhì)為散發(fā)的短時(shí)烈痛每次持續(xù)數(shù)秒鐘不向別處放射而固定在一點(diǎn)多在下肢,間或出現(xiàn)在胸、腹部。由一點(diǎn)疼痛又迅速轉(zhuǎn)移至另一處,也可呈連續(xù)性疼痛故稱“閃電樣疼痛”其劇痛如燒灼刀割、電擊鉆刺、撕裂痛,天氣潮濕或寒冷可誘發(fā)隨病情逐漸進(jìn)展異樣感覺逐漸增多,且多位于軀干及下肢,如蟻?zhàn)吒校蛎|皮感,針刺感,軀干常有束帶樣感。同時(shí)皮膚對痛溫覺、觸覺發(fā)生感覺過敏有時(shí)出現(xiàn)雙感覺,遲延感覺,精神性對偶感覺等。后期則變?yōu)楦杏X缺失以痛覺缺失最早。常見的區(qū)域在鼻尖頸外側(cè)、胸部及小腿前面前臂外側(cè)等處震動覺和位置覺在下肢常呈極度損害肢體遠(yuǎn)端如足趾及手指等處尤為顯著。
(2)運(yùn)動障礙:主要表現(xiàn)為進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào),也是本病特有的癥狀由于下肢的位置覺等本體感覺失去經(jīng)過后根傳入的可能以致步態(tài)不穩(wěn),行走須靠視覺協(xié)調(diào),兩足基部加寬兩腿提得很高下地時(shí)踏的很重一步與一步之間的距離不等,稱為“脊髓癆性步態(tài)”。又因行走時(shí)常昂首挺胸而被描述為“高雅步態(tài)”閉目難立征為陽性。肌力元障礙,罕見者可因前根或前角受損而有肌萎縮。
(3)肌張力及反射癥狀:由于本體感覺傳入部分在后根處受損,以致反射弧發(fā)生障礙肌張力顯著下降,可發(fā)生關(guān)節(jié)過度伸直現(xiàn)象如膝關(guān)節(jié)向后彎曲造成膝反屈,一般表現(xiàn)為關(guān)節(jié)被動運(yùn)動及主動運(yùn)動的動幅過度下肢的腱反射減低或消失,膝反射尤甚,跟腱反射次之,且兩側(cè)腱反射減退的程度并不一致除非頸脊髓癆一般上肢腱反射不受損引不出病理反射。
(4)眼部癥狀:大多數(shù)有瞳孔異常,如瞳孔變小邊緣不整齊或兩側(cè)不等。約半數(shù)患者呈典型的阿-羅氏瞳孔(argyll-robertson’s pupil)即瞳孔縮小,對光的直接與間接反應(yīng)消失但調(diào)節(jié)和集合反射仍然存在可累及單側(cè)或雙側(cè)瞳孔有時(shí)僅表現(xiàn)為對光反射的遲鈍而不完全消失。發(fā)生阿-羅氏瞳孔的機(jī)制尚未完全弄清有認(rèn)為損害位于腦蓋前部(pretectum)即視束至動眼核間的交叉和未交叉的神經(jīng)纖維。這一損害位置只破壞了光反射弧,而不影響集合反應(yīng)的核上性通路。約有1/5的患者伴視神經(jīng)萎縮,表現(xiàn)為不斷加重的視力減退以原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較多見。偶見動眼神經(jīng)癱瘓而出現(xiàn)上瞼下垂復(fù)視或斜視。
(5)內(nèi)臟危象:陣發(fā)性的內(nèi)臟劇痛同時(shí)伴以發(fā)作性的內(nèi)臟功能障礙。以胃危象比較多見,疾病早期即可出現(xiàn)胃部及上腹部出現(xiàn)難以忍受的尖銳劇痛,伴以惡心及嘔吐。嘔吐物具強(qiáng)烈的酸臭,有時(shí)發(fā)作僅表現(xiàn)為作嘔不止一般發(fā)作持續(xù)時(shí)間從幾小時(shí)至數(shù)天。危象可突然出現(xiàn)和自行消失其疼痛多難以解除,加以嘔吐難以進(jìn)食故可導(dǎo)致脫水及堿中毒內(nèi)臟危象也可表現(xiàn)在其他器官,但較少見如喉危象表現(xiàn)為窒息和咳嗽發(fā)作;腸危象表現(xiàn)為腹瀉和腹痛;膀胱直腸危象表現(xiàn)為膀胱及直腸劇痛;尿道危象表現(xiàn)為尿道劇痛等。
(6)營養(yǎng)障礙:也是由于向中樞傳入神經(jīng)功能消失所致。
①夏可關(guān)節(jié)(charcot’s joint)。為神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病,較為常見,易侵犯膝、踝、肘及手足部關(guān)節(jié)發(fā)展急速首先關(guān)節(jié)腫大有滲出物,軟骨增生,后期軟骨破壞,關(guān)節(jié)表面高凹不平有新骨形成因關(guān)節(jié)水腫及骨質(zhì)萎縮與增生同時(shí)存在可產(chǎn)生各種關(guān)節(jié)畸形。夏可關(guān)節(jié)的形成可能和關(guān)節(jié)周圍的肌肉與韌帶過度松弛以及正常的痛覺與位置覺消失造成過多的損傷有關(guān)。
②穿通性潰瘍?yōu)闊o痛性壞疽性潰瘍。易見于拇趾或小趾基部。先出現(xiàn)表皮菲薄破潰后潰瘍逐日加深有時(shí)可暴露骨部其邊緣較完整很難愈合。
(7)括約肌障礙:病損位于骶神經(jīng)后根時(shí),膀胱障礙早期即可出現(xiàn);病損位于其他部位則后期出現(xiàn)。有時(shí)患者有大量尿液潴留而無脹痛感,此因膀胱張力降低所致。此外,可出現(xiàn)小便失禁及陽痿。
由于目前梅毒在早期較易獲得治療故典型表現(xiàn)的脊髓癆已難發(fā)現(xiàn)而本病新的表現(xiàn)形式可能增多如膀胱功能障礙雙下肢弛緩性截癱夏可脊椎關(guān)節(jié)壓迫馬尾等癥候。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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