診斷:
fox等曾認為診斷原發性外陰淋巴瘤必須符合下列標準:
1.臨床上病變僅局限于外陰,經全身檢查未能發現身體其他處存在淋巴瘤,方可考慮原發于外陰,但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰
2.外周血及骨髓應無任何異常細胞
3.如遠處部位出現繼發性淋巴瘤必須與原發淋巴瘤相隔數月。
4.以往無淋巴瘤病史。boston等(1974)提出數月應該明確定為6個月。
macleod等建議最好采用外陰腫塊切開或切除活檢,因為針刺或針吸活檢可能會因取到的組織細胞太少既不能定性也多不能分型另外,需進行全身檢查包括血液學檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶,胸部x線檢查腹部和盆腔ct或mri骨骼掃描,骨髓活檢等,以明確原發還是繼發,同時有利于準確分期nhl的分期標準主要采用ann arbor分期(1971)外陰nhl的分期還可參照figo分期方法但ann arbor分期更能說明問題,更能指導臨床作適當的治療。
女性生殖道nhl的ann arbor 分期:
ie:腫瘤局限于外陰陰道宮頸、宮體。
ⅱe:腫瘤并累及同側的盆腔或腹腔淋巴結。
ⅲe:腫瘤并累及雙側的盆腔或腹腔淋巴結。
ⅳ:腫瘤并累及卵巢骨髓
每一期根據有無全身癥狀分為a、b。a:無癥狀。b:無原因的發熱>38℃連續3天以上、盜汗及6個月內體重無原因下降>10%。
鑒別診斷:
需注意與外陰下列疾病相鑒別:
1.炎癥 為混合類型的淋巴細胞浸潤,還可見其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌 有上皮成分高分子量 角蛋白陽性。
3.分化差的癌 大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難,主要靠免疫組化染色。
4.其他腫瘤 包括黑色素瘤merkel細胞癌橫紋肌肉瘤等。(實習編輯:張嵐)
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