臨床表現: 外陰卡波西肉瘤可表現為外陰緩慢生長的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感,或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時可見紅褐或藍色斑片或丘疹,亦可融合成斑塊或結節呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發下肢淋巴水腫。hall等(1979)報道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損,伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。
1.經典型(歐洲型) 病人多發生于50~70歲,早期損害最常見于下肢遠端及手與前臂處逐漸向軀干發展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊以后增大融合形成大的斑塊或結節,結節硬如橡皮,局部腫脹以后可發明顯的淋巴水腫。后期斑塊與結節可出現于面部耳軀干及口腔,特別是在軟腭較多見,病情緩慢進行時可出現新結節,常自發出血或外傷后出血,并逐漸增大,可發生潰瘍,甚至發生壞疽需要截肢。然而特別是早期,也可出現緩解期幾乎所有結節均自然消退遺留萎縮及瘢痕。伴有瘙癢、燒灼或疼痛。內臟病變占10%胃腸道最常見此外心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累骨骼變化富有特征為骨質疏松、囊腫形成甚至侵蝕皮質,有診斷價值而且表明病變已廣泛在兒童可發生眼瞼及結合膜損害。淋巴細胞系統受侵犯常見為單核細胞增多其次為嗜酸性細胞增多本病死亡率10%~20%
2.非洲型 非洲熱帶地區發病率高,分為4個亞型結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發感染;浸潤亞型呈深部浸潤纖維化非凹陷性水腫多有骨質破壞;淋巴結病亞型多見于小孩及年輕人預后極差化療能緩解皮損可有可無。
3.艾滋病病人的卡波西肉瘤 多見于25~50歲進展快死亡率高初為紅色斑周圍繞以蒼白暈,1周后成紫色或棕色斑,蒼白暈消失以后形成結節或腫塊,腫瘤為數毫米至1cm大頸、軀干上肢多見,下肢較少。由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷,損害多發,遍及全身,對稱分布。
4.與移植有關的卡波西肉瘤 發生于器官移植后應用免疫抑制劑時,皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累病情進展快,停用免疫抑制劑后皮損可自愈。(實習編輯:張嵐)
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