目前許多研究顯示,估計20%~60%的胃泌素瘤病人有多發性ⅰ型內分泌腫瘤(mutiple endocrine neoplasia typeⅰ,men-ⅰ),包括甲狀旁腺、胰島和垂體腺體增生或腫瘤形成,多發性ⅰ型內分泌腫瘤為高外顯率的常染色體基因異常,該基因位于11 號染色體。可能所有多發性ⅰ型內分泌腫瘤的病人都累及3 個器官(甲狀旁腺、胰島和垂體),但并非總有激素過多的臨床表現。多發性ⅰ型內分泌腫瘤的病人中90%~100%存在甲狀旁腺功能亢進,通常由甲狀旁腺增生所致。幾乎所有的多發性ⅰ型內分泌腫瘤病人都存在垂體腺瘤,通常為催乳素細胞瘤,但只有30%病人產生癥狀。多發性ⅰ型內分泌腫瘤病人垂體腫瘤通常是孤立的。
大約50%~80%的多發性ⅰ型內分泌腫瘤病人臨床表現為胰島細胞腫瘤,而且這些胰島細胞腫瘤幾乎總是多發性或多灶性,可位于胰腺或其他部位。多發性ⅰ型內分泌腫瘤的胰腺腫瘤常包含分泌高血糖素、胰多肽、胰島素或生長抑素的細胞。隨著年齡增長,有甲狀旁腺功能亢進的多發性ⅰ型內分泌腫瘤病人通常發展為胃泌素瘤。(實習編輯:曉東)
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(vodjk.com)All rights reserved.