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晚期先天性梅毒的表現丁街生廣東省人民醫院

先天性梅毒是由梅毒螺旋體通過胎盤傳播給胎兒而引起的多系統感染。

通過胎盤受感染的危險性（總體約60%~80%）與母親梅毒病期和孕期有關，即未經治療的原發或繼發感染胎兒，但第三期梅毒通常不會傳播。在未經治療的處于梅毒潛伏期的母親可在患有先天性梅毒的其他兩胎之間有一個健康的嬰兒。無論如何，通過對感染孕婦的適當治療可以預防先天性梅毒。

癥狀和體征

早期先天性梅毒特征性的皮損，是手掌和足底的大皰疹或青銅色斑疹和口鼻周圍和尿布區丘疹樣皮損，常有全身性淋巴結腫大和肝脾腫大。嬰兒可有生長停頓和特征性的"老人貌"，口周皸裂，膿性或血性鼻腔分泌物，少數嬰兒可發生腦膜炎，脈絡膜炎，腦積水或抽搐。其他可有智能落后，在生后3個月內的骨軟骨炎，特別在長骨和肋骨可引起假性肢體癱瘓，伴骨骼x線檢查的特征性改變。

許多先天性梅毒患兒沒有早期癥狀，且一生都處于疾病的潛伏期，從不表現任何活動性臨床癥狀。

在晚期先天性梅毒，樹腫膠樣潰瘍易侵襲鼻，鼻中隔和硬腭，而骨膜的損害表現為"軍刀狀脛"和額骨及頂骨的隆起。神經性梅毒?？蔁o癥狀，但可發生少年型全身麻痹和脊髓癆，視神經萎縮有時可導致失明。間質性角膜炎是最常見的眼部損害，并經常復發而導致角膜瘢痕。進行性感覺神經性耳聾可發生于任何年齡。哈欽森門齒，桑樹樣磨牙和上頜骨的異常發育導致"斗犬"面容，如果發生，將留有后遺癥。

診斷

早期先天性梅毒的診斷可以通過從皮膚或粘膜損害處的刮片，在顯微鏡暗視野下見到梅毒螺旋體確定。如果這不能作出明確的診斷，應作sts檢查，以及腦脊液細胞計數，蛋白定量，性病研究實驗室試驗（vdrl）和長骨x線攝片。

由于大多數新生兒在嬰兒室期間沒有疾病和體征，因而那些在懷孕前或懷孕時有性傳播性疾病史的母親應作血清學檢查。非特異性（反應素抗體）陽性和特異性（密螺旋體）血清學陽性結果，可由于母親igg通過胎盤的被動轉運造成。美國疾病控制中心（cdc）有診斷早期先天性梅毒的指南，并對診斷或疑似病例作出分類。熒光密螺旋體抗體吸附免疫球蛋白（fta-abs）試驗的價值尚有爭議，但已用于新生兒的診斷。

晚期先天性梅毒的診斷通過臨床病史，特征性體征和血清學試驗陽性）。哈欽森三聯癥：間質性角膜炎，哈欽森門牙及第8對顱神經性耳聾具有診斷價值。有時標準的梅毒血清試驗陰性，梅毒密螺旋體免疫試驗也是陰性，但通常fta-abs試驗陽性。對不明原因的耳聾，進行性智力退化或角膜炎者，應懷疑是先天性梅毒。

預防

99%的病例在孕期經過適當的治療，母親和胎兒均能痊愈。但是，一些病例在孕期治療太晚，雖然能消除感染，但是在生后仍留有梅毒的癥狀出現。

產前進行常規sts檢測，并對在孕期患其他性傳播疾病的母親作重新檢查以及對感染的孕婦作適當的治療等可大大降低先天性梅毒的發病率。當作出先天性梅毒的診斷時，家族其他成員也應作梅毒感染的常規體檢和血清學檢查。只有在血清學試驗仍然陽性時，才有必要對再次懷孕的母親進行重新治療。經適當治療后的婦女仍保持血清學試驗陽性，可能發生了再次感染，需重新治療。母親雖無損害的體征且血清學試驗陰性，但與梅毒患者有過接觸也應予以治療，因為她們有25%~50%的機會在血清學試驗陽性前受到梅毒感染。

治療

對患早期梅毒的懷孕婦女建議給予2劑240萬u的芐星青霉素g肌注（每周每側臀部各注射120萬u）。對患晚期梅毒或神經性梅毒的非妊娠病人應作隨訪性治療。有時這種治療后可發生嚴重的jarisch-herxheimer反應，導致自發性流產。對青霉素過敏者，可在脫敏后給予青霉素治療。在適當治療后3個月，大多數病人的血清學試驗為陰性，6個月后幾乎所有病人均為陰性。由于紅霉素治療對母親和胎兒均不適宜，故不建議使用。禁用四環素。

對早期先天性梅毒（確診或懷疑病例），1998年的cdc指南建議給予水溶性青霉素g，每次50000u/kg，每12小時靜注1次，生后7日內連續使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小時靜注1次，再用3日，總療程為10日。如果不能作靜注，可給予普魯卡因青霉素g每次50000u/kg，每日1次，總療程為10日。但是肌注不能達到足夠的治療中樞神經系統感染的藥物濃度，產生疼痛和肌注困難（因為肌肉量少），并可引起無菌性膿腫和/或普魯卡因毒性。對于腦脊液檢查正常，沒有其他疾病的活動性體征（如長骨x線檢查陰性，全血細胞計數正常），在宮內接受或未接受標準青霉素治療的嬰兒，可給予單劑芐星青霉素g50000u/kg肌注，或在隨訪期間內分次肌注。對沒有接受過任何治療的母親，許多專家更愿意采用10日全程治療。如果還沒有發生嚴重的損害，預后通常良好。對母親和其他感染家屬也應進行治療。

對新發現的嬰幼兒和兒童先天性梅毒，在治療開始前先作腦脊液檢查。因為尚未建立適宜的緩和劑量治療方案，cdc建議對任何患晚期先天性梅毒的兒童，給予水溶性結晶青霉素g20萬~30萬u/（kg。d），分4次靜注（達到成人劑量），共治療10日。許多病人未恢復血清學檢查陰性，但是有抗體效價（如vdrl）下降4倍。對間質性角膜炎用皮質類固醇和阿托品滴劑治療；并應請眼科專家會診。對神經性耳聾的患兒，用青霉素加一種皮質類固醇治療可能有益；如強的松0。5mg/（kg。d），分次口服，治療1周，接著0。3mg/（kg。d）治療4周，然后在2~3個月內逐漸減量。對患兒進行長期監督，對其接觸者也應隨訪觀察。（實習編輯：小雨）