佝僂病-臨床表現
本病多見于3月一2歲小兒.主要表現為正處于生長中的骨骼的病變、肌肉松弛和神經興奮性的改變。佝僂病的骨骼改變常在維生素d缺乏后數月出現,患有骨軟化癥孕婦的母乳喂養兒可在出生后2個月內出現佝樓病癥狀。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙,并可影響智能發育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下:
(一)初期多見于6個月以內,特別是<3個月的嬰兒,主要表現神經興奮性增高,如易激惹、煩惱、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而搖頭出現枕禿等。這些非特異性癥狀可作為臨床早期診斷的參考依據。此期常無骨胳病變,x線骨片可正常、或鈣化帶稍模糊;血清25-(oh)d3下降,pth升高,血鈣、血磷降低,堿性磷酸酶正常或稍高。
(二)激期維生素d缺乏的嬰兒如不經治療,癥狀會繼續加重,出現甲狀腺功能亢進,鈣、磷代謝失常和典型的骨骼改變。<6月的佝僂病嬰兒以顱骨改變為主,顱骨薄、前鹵邊緣較軟,檢查者用指尖輕輕壓迫枕骨或頂骨的后部,可有壓乒乓球樣的感覺;6月齡以后,盡管病情仍在進展,但顱骨軟化逐漸消失、額骨和頂骨雙側骨樣組織增生呈對稱性隆起,至7-8個月時變成“方盒樣’頭型即方頭,嚴重時呈鞍狀或十字狀顱形,頭圍也較正常增大。“方盒樣”頭應與前額寬大的頭型區別。
胸廓骨骼改變多見于1歲左右患兒,肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起。以第7-10肋骨最明顯,從上至下如串珠樣突起,稱佝僂病串珠(rachiticrosary);肋骨骺部內陷,胸骨向前突起,形成雞胸樣畸形,如胸骨劍突部向內凹陷,即成漏斗胸;膈肌附著處的肋骨受牽拉而內陷,形成一道橫溝,稱為郝氏溝(harrisongroove),這些胸廓病變都會影響呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起。稱佝僂病手、足鐲;由于骨質軟化與肌肉關節松弛,小兒雙下肢在開始站立與行走后因負重可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲.形成嚴重膝內翻(“o”型)或膝外翻(“x”型)畸形。
正常1歲內小兒亦可有生理性彎曲和輕微的姿勢變化,如足尖向內、或向外等,以后會自然矯正.須予以鑒別。患兒在會坐和站立后,因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷導致肌肉糖代謝障礙,使全身肌肉松弛、乏力,肌張力降低,坐、立、行等運動功能發育落后,腹肌張力低下致腹部膨隆如蛙腹。重癥患兒腦發育亦受累,表情淡漠,語言發育遲緩,條件反射形成緩慢;免疫力低下,容易感染,貧血常見。此期血生化檢測除血清鈣稍低外,其余指標改變更加顯著;x線長骨片顯示骨髓端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷樣改變,骨骺軟骨帶增寬(>2mm),骨質稀疏,骨皮質變薄,可有骨干彎曲變形或青枝骨折。骨折可無臨床癥狀。
(三)恢復期患兒經治療和日光照射后,臨床癥狀和體征會逐漸減輕、消失;血清鈣、磷濃度逐漸恢復正常,堿性磷酸酶約需l-2月降至正常水平;骨骺x線影象在治療2-3周后有所改善;出現不規則的鈣化線,以后鈣化帶致密增厚,骨質密度逐漸恢復正常。
(四)后遺癥期嬰幼兒期重癥佝僂病可殘留不同程度的骨骼畸形,多見于>2歲的兒童。無任何臨床癥狀,血生化正常,其骨骺干骺端活動性病變不復存在。(實習編輯:張麗)
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