小兒風(fēng)濕熱-臨床表現(xiàn)
在發(fā)病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發(fā)熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一，亦可無癥狀，咽部癥狀一般常在4天左右消失，以后患兒無何不適，1～3周后開始發(fā)開門見山。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常為急性起病，而心臟炎可呈隱匿性經(jīng)過。
一般癥狀：患兒精神不振、疲倦、食欲減退，面色蒼白、多汗、鼻出血。有時(shí)可有腹痛，其甚者可誤診為急性闌尾炎。發(fā)熱一般都不太高且熱型多不規(guī)則，少數(shù)可見短期高熱，大多數(shù)為長期持續(xù)懷低熱，持續(xù)約3～4周。
心臟癥狀：根據(jù)病理學(xué)的統(tǒng)計(jì)，幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒小兒風(fēng)濕熱則心臟病變尤為突出，心肌、心肌膜及心包均可受到損害，稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎，為小兒小兒風(fēng)濕熱的最重要表現(xiàn)。從北京兒童醫(yī)院小兒風(fēng)濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重心臟炎可后遺風(fēng)濕性心瓣膜病。現(xiàn)按急性風(fēng)濕性心臟炎及慢性風(fēng)濕性心瓣膜病分?jǐn)ⅲ?/p>
心肌炎：在所有小兒風(fēng)濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現(xiàn)的也甚多見。輕者癥狀不多，如僅出現(xiàn)心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎，臨床癥狀明顯，常可并發(fā)心力衰竭。心肌受累時(shí)可出現(xiàn)下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，與體溫高度不成比例。②心音減弱，心尖部第一心音低鈍，有時(shí)出現(xiàn)奔馬律。③心律異常可出現(xiàn)期前收縮，不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，尤其是第一度最為多見。少數(shù)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示q-t間期延長及t波異常。④心臟輕度或明顯擴(kuò)大。
心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主動(dòng)脈瓣次之。心尖部出現(xiàn)ⅱ至ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣全收縮期雜音，有時(shí)音調(diào)高，如海鷗鳴，雜音向腑下及左背傳導(dǎo)，呼吸與體位對(duì)雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關(guān)閉不全。約有半數(shù)心尖部可伴有ⅱ至ⅲ舒張中期雜音（carey-coolmbs），由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對(duì)狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區(qū)聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發(fā)生不可恢復(fù)的器質(zhì)性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產(chǎn)生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關(guān)，急性期炎癥過后，約半數(shù)病兒的雜音可消失。但如急性期已過，病情明顯好轉(zhuǎn)，雜音并不減弱或消失，則將來發(fā)生二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄的可能性極大。在主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)如聽到舒張斯雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。
心包炎：重癥患兒可出現(xiàn)心包炎癥狀，多與心肌炎及心內(nèi)膜炎同時(shí)存在。患兒表現(xiàn)有心前區(qū)疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時(shí)聽診呈心音遙遠(yuǎn)，胸部x線透視可見心影搏動(dòng)減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶形，臥位時(shí)心腰部增寬，立位時(shí)心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴(kuò)大相鑒別。心電圖急性期可有st段上升，qrs低電壓，以后t波倒置，st段下降。超聲心動(dòng)圖于左室后壁與心包之間出現(xiàn)無回聲區(qū)。
發(fā)生急性風(fēng)濕性心臟病變時(shí)，往往心肌、心內(nèi)膜及心包同時(shí)受累。臨床上很難區(qū)分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎所引起，故統(tǒng)稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發(fā)病初2周內(nèi)發(fā)生，少數(shù)可延至6個(gè)月才發(fā)生。嚴(yán)重心臟炎時(shí)心臟擴(kuò)大，尤其伴有心力衰竭者，多遺留慢性心臟瓣膜病。
小兒風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作且病程較久者（1/2～2年），可因炎性病變修復(fù)過程在瓣膜或腱索上產(chǎn)生疤痕亦縮造成器質(zhì)性瓣膜損害，成為非活動(dòng)性慢性風(fēng)濕性心瓣膜病階段，即風(fēng)濕性心臟病，其中以二尖瓣受損機(jī)會(huì)最多，約占瓣膜病的3/4，主動(dòng)脈瓣次之，占1/4，有的報(bào)道可達(dá)1/2（單獨(dú)出現(xiàn)或與二尖瓣病變同時(shí)存在）。二尖瓣與主動(dòng)脈瓣損害共占風(fēng)濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣很少受累，且一般不會(huì)單獨(dú)受損。此外，應(yīng)該指出在小兒時(shí)期，風(fēng)濕性心臟病發(fā)生心力衰竭時(shí)往往有風(fēng)濕活動(dòng)存在，這一點(diǎn)與成人期風(fēng)濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復(fù)正常，30～60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害，而主動(dòng)脈瓣一旦受損則恢復(fù)正常的機(jī)會(huì)很少。
二尖瓣關(guān)閉不全：輕者一般癥狀不明顯，較重患兒因心排血量減少，可感乏力、易倦及心跳。當(dāng)有肺瘀血時(shí)，出現(xiàn)勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到ⅲ級(jí)或ⅲ級(jí)以上的吹風(fēng)性收縮期雜音，此雜音之特點(diǎn)為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期，向腋部傳導(dǎo)，有時(shí)可伴有收縮期震顫。第一心音正常或減弱。第二心音可有明顯分裂，可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)由于左心室擴(kuò)大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟x線檢查示左心房及左心室增大，有時(shí)可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型p波。超聲心動(dòng)圖檢查左房增大，c凹明顯加深，ef斜率加大，二尖瓣開放幅度加大，e峰高尖，有左室負(fù)荷過重表現(xiàn)：左室增大，左室流出道增寬，室間隔左室面活動(dòng)幅度加大。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）
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