摘要:系統性硬化癥的治療目標以改善癥狀,阻止皮膚和臟器受累為主,治療原則有以下幾方面:
一、一般治療:患者需戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營養均衡。
二、免疫抑制及調節治療:從病因上糾正患者的免疫失調狀態。主要用藥包括激素、免疫抑制劑以及生物制劑,如甲氨蝶呤、環磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔單抗、托珠單抗等。
三、血管活性藥物:如,鈣離子拮抗劑、前列環素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。
四、肺纖維化治療:部分患者可考慮尼達尼布和吡非尼酮治療。
五、對癥治療:如,針對心功能不全應用利尿劑;消化道受累應用質子泵抑制劑、促動力藥物、抗生素等;腎危象應用血管緊張素轉化酶抑制劑;指端潰瘍可給予外用藥物及局部抗感染治療。