典型預激綜合征亦稱wpw 綜合征,是各型預激綜合征中最多見的一種,發生率為0.1‰~3.1‰,90%的患者多發生在50 歲以下,男性多于女性,男性占60%~70%,各年齡組均可發病,但隨年齡的增大發生率降低。臨床出現心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥,甚至心力衰竭、休克、猝死等。
具有wpw 綜合征心電圖表現的患者大多數無器質性心臟病,大多系胚胎發育過程中形成了異常通路,可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。在成年人中患預激綜合征的60%~70%心臟是正常的。
伴有器質性心臟病者占少數,可見于:
1.先天性心臟病 上述情況往往并存于先天性心臟血管畸形的發生過程中。因此,許多先天性心臟病如房間隔缺損、大血管轉位、三尖瓣閉鎖或ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯癥、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化等均可合并預激綜合征。先天性二尖瓣畸形,心電圖多為a 型wpw,而三尖瓣閉鎖或ebstein 畸形的病人多為b 型wpw,這提示wpw 綜合征和瓣膜發育畸形同源于房室環在胚胎發育期間結構發生缺陷。ebstein 畸形患者中wpw 發生率可高達5%~25%,而且都是右心房室間的旁路。
2.后天性心臟病 在瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟病、心臟外傷等均可伴有預激綜合征,多表現為a 型wpw,大多是左心房室間的旁路。通常認為在患后天性心臟病后才出現的預激綜合征,并非是后天性心臟病本身引起的,其預激綜合征的旁路本來就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室結-希-浦系統軸徑電生理特性的相互關系,旁路未起傳導功能,因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以后,兩個傳導途徑的電生理特性的相互關系起了變化,旁路起了加速傳導作用,因而在心電圖上出現預激綜合征的特征。
3.家族性預激綜合征 系常染色體顯性遺傳性疾病。現已證實家族性預激綜合征的相關基因位于染色體7q3 上,與7q3 上d7s505、d7s483 和d7s688 三個位點均連鎖,以d7s505 lod 值最高。
病理生理
wpw 綜合征旁路產生來源至今尚無一致意見。正常纖維環是分開心房與心室的纖維組織。在胚胎發育長到10~15mm 時。房室環開始發育。早期是一種較薄的纖維層,上面有一些小孔,孔內有連接心房與心室的肌束通過,后來由于纖維層的發育及孔內肌束的萎縮退化,小孔最后完全封閉,形成完整的較厚的纖維環,此時心房與心室完全分離,各自進行著收縮與舒張活動。房室纖維環無傳導激動的功能。因此。心房的激動只有通過房室結才能下傳心室。在上述房室環發育過程中。如果某些小孔未能閉合,使肌肉束殘存,這些殘存的肌肉束使通過房室纖維環構成了房室之間的附加傳導徑路,即kent 束。所以kent 束是由于房室纖維環發育上的缺陷而形成的,這是旁路產生的來源。上述改變并無其他器質性心臟病的發生。(實習編輯:張嵐)(實習編輯:張嵐)
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