兒童椎管內(nèi)腫瘤的分布與成人是不同的,其中有40%是位于脊髓髓內(nèi)的腫瘤,而在成人中這一比例僅有20%,常見(jiàn)的有星形膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤和胚胎性腫瘤如畸胎瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、腸源性囊腫等;硬脊膜下髓外腫瘤占10%,而在成人中則為60%,常見(jiàn)的也為神經(jīng)腫瘤和脊膜瘤;硬脊膜外腫瘤占50%,而在成人中為20%,多為惡性腫瘤,常見(jiàn)的有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤、各類(lèi)肉瘤(如Ewing's肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)纖維肉瘤等),良性腫瘤也以神經(jīng)腫瘤最為常見(jiàn)。
(1)神經(jīng)根性疼痛:為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致,部位較固定,常局限于一處,并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射,性質(zhì)如刀割、針刺或燒灼樣,常呈間歇性發(fā)作,在用力、咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低,可能原因有:
①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低:最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。
②對(duì)疼痛的表達(dá)差:小兒對(duì)疼痛的部位和性質(zhì)表達(dá)較差,只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。
③髓內(nèi)腫瘤多:小兒髓內(nèi)腫瘤相對(duì)多見(jiàn),而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠(yuǎn)較髓外腫瘤少見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙:表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺(jué)減退或感覺(jué)異常(麻木或蟻?zhàn)吒校0l(fā)生率較成人組低,主要是因?yàn)樾簩?duì)感覺(jué)障礙表述能力差,檢查又不合作,故判斷較困難。
(3)運(yùn)動(dòng)障礙:肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出,頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無(wú)力、肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn),可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙:表現(xiàn)為括約肌功能損害,發(fā)生率較成人高,可有肛門(mén)松弛,哭時(shí)大小便失禁。
(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常:可有脊柱畸形(前突或側(cè)彎畸形),多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(zhǎng)期慢性壓迫的結(jié)果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。
(6)腦膜炎史:約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史,其中多數(shù)為腦膜炎反復(fù)發(fā)作,各種抗生素難以控制,常見(jiàn)于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫,有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。(實(shí)習(xí)編輯:張麗)
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