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什么是大骨節病伍滬生北京積水潭醫院

臨床上需要與大骨節病鑒別的疾病主要有2類，一類是引起關節粗大、疼痛的疾病；一類是引起軟骨內成骨障礙、短肢畸形、身材矮小的疾病。鑒別時主要應掌握各自疾病的特征，以及大骨節病有地區性等特點。

⑴退行性骨關節病（骨關節炎、增生性關節炎）：其與晚期大骨節病的相同之處是有關節軟骨的退行性變和破壞脫落，發生關節疼痛、僵硬、關節粗大、活動愛限制。和大骨節病不同之處在于：①多發生于40歲以后的成人，青年人少見，幾乎不見于兒童；②無短指（趾）、短肢畸形；③關節受累為非對稱性；④肌萎縮不明顯。

⑵分離性骨軟骨炎：在關節軟骨部分分離形成關節游離體、引起關節交鎖方面，與大骨節病晚期有相似之點。主要不同之點是：①受累部位主要是雙膝關節或革單一關節（如踝部），手指改變少見；②不影響骺板軟骨生長，無短指、短肢畸形；③多有外全國各地史。

⑶類風濕關節炎：在好發生于青少年，開始我累及手指小關節，有多發、對稱的指關節腫大、疼痛等方面與大骨節病有些類似。明顯不同之點是：①受累關節周圍軟組織有腫、熱等炎癥表現，關節腫脹呈紡錘形；②重癥病例關節最終常出現纖維性強直；③無短指（趾）畸形；④類風濕因子（igm）在70—80%患者中為陽性；⑤20—25%患者皮下有類風濕結節。

⑷痛風：雖然也有多關節受累和手、腕、足、踝等部關節腫痛，但以下各點和大骨節病明顯有別：①發病年齡大部分在40歲以下；②多有家族遺傳史；③受累關節有紅、腫、熱、痛等急性炎癥表現，發病急驟，疼痛劇烈；④在關節或其他部位皮下有痛風石，皮膚如潰瘍排出白色尿酸鹽結晶；⑤關節損害為非對稱性；⑥急性期有發熱、寒戰、白細胞升高等全身反應；⑦給予秋水仙堿治療，癥狀迅速緩解。因此容易和大骨節病鑒別。

⑸氟骨癥：氟骨癥患者晚期亦可發生廣泛的關節退行性變，關節邊緣骨刺增生，關節活動障礙，步態蹣跚。但與大骨節病不同之處甚多，例如：①發病地區不同，2種病重疊的地區很少；②發病年齡一般都在成年以后；③多有氟斑牙；④以脊柱及四肢大關節受累為主；⑤骨骼病變以骨硬化為主，伴有骨周軟組織的廣泛鈣化、骨化；⑥椎管變窄，椎間孔變小，造成脊髓和神經根損傷。故不難與大骨節病鑒別。

⑹軟骨發育不全：在短肢畸形、身材矮小方面與大骨節病性件儒相鑒別。其主要不同之點是：①為先天性，出生后即四肢短小，生長緩慢；②前額明顯突出，鼻梁深度凹陷；③x線全身多處有軟骨發育不全畸形；④骨骺增大呈喇叭形，長骨兩側膨大非常明顯；⑤關節不痛或很輕。

⑺佝僂病：重癥者雖然也影響骨骼生長發育，但多見于嬰幼兒；有佝僂病特有的囟門關閉遲、方顱、雞胸、肋骨串珠等表現；x線下骺線增厚，呈毛刷樣；下肢骨干彎曲而形成“x”型或“o”型腿。這些都和大骨節病明顯不同。

⑻克汀病：雖然也有身材矮小，但生后不久即表現出生長發育滯后；有明顯智力和性功能障礙；有不同程度的聽力和語言障礙；x線骨齡明顯落后，干骺閉合延遲。容易和大骨節病區別。

在我國和國外，還有幾種與大骨節病有某些類似的地方性骨關節病。例如：①趴子病：主要流行在四川川西平原的大邑、廣漢以及川南丘陵地區的內江、資中、資陽、簡陽等市縣部分農村；②mseleni病：發生在南非及zululand的mseleni及其鄰近地區；③malnad病（家庭性關節炎）：發生在印度南部malnad地區的40多個村落。這3部地方病和大骨節病的相似之處較多，例如：多在兒童和青少年時期發病；都發生在貧困農戶；引起骨骼生長障礙和關節活動障礙，不成比例地肢體縮短等。和大骨節病不同的是，這3種病都主要侵犯四肢大關節，特別是髖關節受累重，而指（趾）小關節則病變輕或不受累。由于這些病的流行地區比較狹小，實際上不存在和大骨節病相鑒別的問題。它們和大骨節或許是“妹妹病”。這3種病發生在相距十分遙遠的不同國度，卻為何如此相似，在病因上是否有共同之處，是很值得探討的課題。（實習編輯：小鹿）