確診后應遲早行手術治療，一般施行會陰肛門成形術，也可采用骶會陰肛門成形術。
㈠切口:在會陰中央或可激發環形收縮區的中間，做x形切口，長約1.5cm。切開皮膚，翻開4個皮瓣，其下方可見環形外括約肌纖維。
㈡尋找游離直腸盲端：用蟻式血管鉗經括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍色的直腸盲端，在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環內，因此應緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm，使直腸能松弛地拉至肛門口。游直直腸一定要有足夠的長度，如不充分游離而勉強拉下縫合，術后極容易發生腸壁回縮，造成瘢痕性狹窄。分離時還應避免損傷尿道、陰道和直腸壁。
㈢切開直腸：在直腸盲端作十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞，或讓其自然流出拭凈。注意保護創面，盡量避免污染。如發生污染，應仔細用生理鹽水沖洗。
㈣吻合固定：將直腸盲端與周圍軟組織固定數針，用細絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8～12針。注意腸壁與皮膚瓣應交叉對合，使愈合后瘢痕不在一個平面上。術后10天左右開始擴肛，防止肛門狹窄。
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