先天性肛門直腸畸形是消化道畸形最常見的疾病，占新生兒1/1500－1/5000，男多于女。常并存其他畸形，約占41.6%。本病的病因不清，10年來對本病的手術治療有很大的改進，療效也明顯提高，devries和pena作出了巨大貢獻。
[癥狀體癥]
1.出生后不排大便；
2.會陰部肛門缺如。
[診斷依據(jù)]
1.出生后不排大便，會陰部肛門缺如；
2.x光側位片可見直腸盲端距肛門有一距離。
[治療原則]
1.低位肛門閉鎖，行會陰肛門成形術；
2.高位肛門閉鎖及合并直腸泌尿系婁，行一期后矢狀入路肛門直腸成形術或分期后矢狀入路肛門直腸成形術(即pena手術)。
[療效評價]
1.治愈：癥狀消失，排便正常或偶有污便。
2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。
3.未愈：癥狀仍在，或排便完全失禁。
[專家提示]
本病非藥物能治療，必須行手術治療。低位肛門閉鎖一般衛(wèi)生院也能解決，對于高位肛門閉鎖，應到條件較好醫(yī)院找有經(jīng)驗醫(yī)師診治。（實習編輯：宋宇）
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