乏特氏壺腹周圍癌,系指乏特氏壺腹、膽總管下端、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤,由于其所在的特殊解剖部位,有著相同的臨床表現(xiàn),外科治療的方式也難以將其截然分開,故統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。
該病發(fā)展緩慢,黃疸出現(xiàn)早,手術(shù)切除率70%左右,五年治愈率達45~55%。而以往曾習(xí)慣將胰頭癌亦包括在內(nèi),然而實際上兩者在腫瘤細胞生物學(xué)特性、疾病病程、手術(shù)切除率、根治性手術(shù)、預(yù)后等均有明顯不同,胰頭癌發(fā)展快,迅速出現(xiàn)周圍組織、淋巴結(jié)或遠處器官(肝、肺等)轉(zhuǎn)移,黃疸出現(xiàn)晚,多數(shù)病人確診時已是中、晚期,手術(shù)切除率僅20%左右,五年治愈率不到10%,故本文不把胰頭癌列入討論的范疇。
1、臨床病理學(xué)概述
內(nèi)鏡下觀察,腫瘤形態(tài)上大致分為四型:腫塊型、潰瘍型、混合型和特殊型(圖1,圖片來自《ercp臨床診療圖解》),臨床上以混合型最為常見,多數(shù)腫瘤比較巨大,內(nèi)鏡下容易診斷(圖2、3),部分比較隱匿,需要進行細胞學(xué)刷檢才能明確診斷。壺腹癌多為腺癌,大部分為高、中分化的腺癌,低分化的腺癌約占15%,組織學(xué)分類除腺癌外,余為乳頭狀癌、粘液癌、未分化癌、網(wǎng)織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置,很容易阻塞膽總管和主胰管,導(dǎo)致膽汁和胰液的引流不暢,以至引起梗阻性黃疸,高淀粉酶血癥,重者可造成肝功能損害或胰腺炎;腫瘤直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍,加之消化液、食物的機械性損傷,可引起十二指腸梗阻、局部潰爛與上消化道出血等。其轉(zhuǎn)移方式有:①直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。②區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③肝轉(zhuǎn)移。晚期可有更廣泛的轉(zhuǎn)移。
2、臨床表現(xiàn)及診斷
發(fā)病年齡多在40~70歲,性別差異不明顯,臨床上絕大多數(shù)病人是以無痛性黃疸,肝臟、膽囊腫大,間歇性胃腸道出血為主要癥狀,同時伴有上腹部飽脹、納差、消瘦。在我國有半數(shù)病人從癥狀出現(xiàn)到確診大約3個月左右;還有10%的病人輾轉(zhuǎn)到大型醫(yī)療中心得到確診和根治性治療時大約一年以上。臨床主要特點如下:
2.1、無痛性黃疸:較早出現(xiàn),進行性加重,但少數(shù)病人可因腫瘤壞死,膽管再通而黃疸消退或減輕,但以后重新加深,呈現(xiàn)波動性黃疸,初診時多被誤為膽石癥或肝細胞性黃疸。可有尿色深、糞色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未梢而出現(xiàn)皮膚搔癢。
2.2、上腹飽脹、隱痛:早期有部分病人(約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻致管腔內(nèi)壓升高,而產(chǎn)生劍突下鈍痛,可向背部放射。進食后較明顯,但多未引起重視,后期因癌腫浸潤范圍擴大,或伴有炎癥而疼痛加重,才出現(xiàn)不可忍受的背脊痛,但多不是早期表現(xiàn)。
2.3、發(fā)熱伴寒戰(zhàn):合并膽道感染(約20%)或鄰近部位的炎癥,可有寒戰(zhàn)、高熱,甚至出現(xiàn)中毒性休克,有的病人還以此為首發(fā)癥狀。
2.4、消化道癥狀:因膽汁、胰液不能正常參與消化過程,病人有食欲不振、飽脹、消化不良、腹瀉、乏力及體重下降。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血,以致黑便,潛血試驗陽性,并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血;如果發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。
2.5、肝臟、膽囊增大:為膽管梗阻、膽汁瘀滯所致,常可觸及腫大的肝臟及膽囊,肝質(zhì)地硬、光滑。(實習(xí)編輯:小雨)
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