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結節性硬化癥臨床表現--心血管病變

來源：健康一線        2016年08月10日 手機看

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結節性硬化癥是什么 林志淼  北京大學第一醫院

心血管病變 tsc的心臟病變主要表現為心臟的橫紋肌瘤， 一般發生于多個腔室。在6歲以前一半以上的患者可以無任何癥狀或瘤體發生退行性改變。臨床最常出現的癥狀是心律失常，甚至是致命性的。如果瘤體巨大而橫貫心臟的傳導通路，則很容易引起房室折返性心動過速。tsc心律失常可導致嬰兒突發性死亡，但由于最早可以在產前應用聲波測定儀診斷出來，故可以通過外科手術達到治愈。

tsc的血管病變主要表現為動脈瘤，但不常見。可發生于主動脈、頸動脈、腋動脈、腎動脈、顱內動脈等。個別表現為巨大型或多發性，部分顱內動脈瘤與多囊腎相關聯，可能是相鄰基因綜合征的表現。組織學上，動脈瘤的動脈壁失去彈性，與馬凡病相似。由于動脈瘤發生破裂的概率較高，目前傾向于擇期修復手術。（責任編輯：小雨）

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