神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 癲癇發(fā)作及智力低下是本病的特征癲癇發(fā)作可在疾病的早期,皮膚損害或顱內(nèi)鈣化之前幾年即已出現(xiàn)。癲癇可表現(xiàn)為任何發(fā)作形式。起初可能表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥,以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇园l(fā)作或部分性發(fā)作。有些病人可僅有癲癇發(fā)作而無其他臨床表現(xiàn)60%~70%的病人有不同程度的智力減退常在2~3歲即出現(xiàn)甚至更早。有智能障礙者幾乎均有癲癇發(fā)作,智力正常者則約70%有癲癇發(fā)作發(fā)生癲癇年齡早者更易出現(xiàn)智能減退。極少數(shù)病人僅表現(xiàn)為智能減退而無癲癇發(fā)作亦有表現(xiàn)為人格和行為異常情緒紊亂和精神異常者。偶尚有肢體癱瘓、共濟(jì)失調(diào)不自主動(dòng)作等癥狀。少數(shù)病人因室管膜下小結(jié)節(jié)阻塞腦脊液循環(huán)通路而發(fā)生腦積水及顱內(nèi)高壓表現(xiàn)。(責(zé)任編輯:小雨)
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